Irregularidades da Estrutura Cerebral no Início Tardio da Ataxia de Friedreich Não Associadas às Características da Doença



As pessoas com início tardio da ataxia de Friedreich têm irregularidades da estrutura cerebral semelhantes, mas não idênticas, como as dos que ficaram doentes em idade mais precoce, demonstraram recentemente os investigadores. O estudo mostra o motivo por que as características da doença diferem em pessoas com início precoce e tardio.

Os investigadores também argumentaram que as suas descobertas - apresentadas no estudo, “Structural Signature of Classical Versus Late-Onset Friedreich’s Ataxia by Multimodality Brain MRI” - podem adicionar conhecimento à pesquisa de biomarcadores de imagem da doença na ataxia de Friedreich. O trabalho foi publicado na revista Human Brain Mapping.

Para comparar os cérebros de pacientes com doença de início precoce e tardio, os investigadores da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade de Campinas no Brasil recrutaram 36 pacientes com ataxia de Friedreich. Entre eles, 13 desenvolveram a condição após os 25 anos de idade e foram considerados pacientes de início tardio. A equipa de pesquisa também recrutou 29 voluntários saudáveis para usar como comparação.

Utilizando a ressonância magnética (MRI) para examinar o cérebro, a equipa avaliou as partes de matéria cinza e branco do cérebro. A matéria cinzenta é composta principalmente de corpos de células nervosas, enquanto a matéria branca é constituída por apêndices de neurónios longos que ligam diferentes partes do cérebro.

Tanto os pacientes com ataxia de Friedreich precoce ou tardia apresentaram áreas na sua matéria cinzenta que tinham um volume anormalmente pequeno. O córtex motor do cérebro estava entre as áreas aparentemente mais afetadas pela doença. Esta área do cérebro superficial ocupa-se principalmente do movimento e apresentou uma espessura reduzida em ambos os grupos de pacientes, em confronto com as averiguações.

Ambos os grupos também apresentaram estruturas anormais em várias regiões da matéria branca. Foram observadas ténues diferenças entre os pacientes que ficaram doentes em idade avançada e os que tiveram a doença de início precoce, em várias regiões cerebrais.

Os pacientes que desenvolveram ataxia em idade mais precoce apresentaram anormalidades mais generalizadas, de um tipo que os investigadores referem como microestruturais.

Quando a equipa de pesquisa tentou correlacionar as conclusões das imagens cerebrais com os sintomas, descobriram que as reduções do volume de matéria cinzenta em certas áreas correspondiam à duração e severidade da doença em pacientes com início precoce. As anormalidades cerebrais em pacientes com ataxia de Friedreich de início tardio não puderam ser ligadas a nenhuma característica da doença. Nem as estruturas anormais das regiões da matéria branca puderam ser ligadas a quaisquer aspectos da doença.


"Esses resultados fornecem informações importantes sobre a biologia da doença e também adicionam informações relevantes sobre o uso de métricas de neuro imagem como bio marcadores para a ataxia de Friedreich. A abordagem multi atlas provou ser uma ferramenta útil para identificar bio marcadores na ataxia de [Friedreich], o que pode ajudar os próximos ensaios clínicos", concluíram os autores.

Tradução para APAHE: Luz Couto
Fonte da noticia: https://friedreichsataxianews.com/2017/05/30/brain-structure-abnormalities-in-late-onset-friedreichs-ataxia-not-linked-to-disease-features/?utm_source=Friedreich%27s+Ataxia&utm_campaign=6b01e48426-RSS_WEEKLY_EMAIL_CAMPAIGN&utm_medium=email&utm_term=0_ae7feab64b-6b01e48426-72176765

Comentários

Mensagens populares deste blogue

Foi descoberto que as proteínas específicas e não-específicas, ligadas ao ARN, são fundamentalmente semelhantes

Ataxia cerebelosa, neuropatia e síndrome de arreflexia vestibular: uma doença lentamente progressiva com apresentação estereotipada