14 de julho de 2017

Investigadores criam "células do coração num prato de laboratório" para estudar a doença cardíaca associada à FA




Autor: Joana Fernandes, PhD 06 / 07/2017

 

Investigadores australianos transformaram com sucesso células-tronco de pacientes com ataxia de Friedreich (FA) em células cardíacas para estudar anomalias moleculares que podem contribuir para esta doença.

Essas "células cardíacas num prato de laboratório" fornecem informações valiosas para o estabelecimento de tratamentos novos.

No seu estudo, " A ataxia de Friedreich influenciou os cardiomiócitos derivados de células estaminais pluripotentes, mostrando anomalias eletrofisiológicas e deficiência no controle de cálcio", apareceu na revista “Aging”.

A FA é causada por baixos níveis da proteína frataxina, devido a anomalias na sequência do gene que codifica esta proteína - repetições de porções de DNA dentro do gene. Quanto maior o número de repetições, mais cedo se dá o início da FA e de todas as suas complicações associadas.

A frataxina desempenha um papel importante nas mitocôndrias, o poder da célula, de modo que a mutação da proteína é responsável por vários sintomas que refletem deficiências na produção de energia. O coração é um dos órgãos afetados por essa falta de energia.

"A cardiomiopatia é detetada em dois terços dos indivíduos com FA]", escreveram os investigadores. "Os indivíduos com FA, geralmente, apresentam cardiomiopatia progressiva do ventrículo esquerdo, que é a principal causa de morte em FA devido a arritmias e/ou insuficiência cardíaca".

Estudos anteriores demonstraram que a morte de células cardíacas, cardiomiócitos e a fibrose podem contribuir para as complicações cardíacas em FA, mas pouco se sabe sobre o impacto da doença no coração.

Os investigadores criaram culturas de células estaminais usando células de três pacientes de FA com complicações cardíacas. A seguir, estimularam o desenvolvimento dessas células-tronco em cardiomiócitos - basicamente, células de coração num prato de laboratório.

Os novos cardiomiócitos apresentaram baixos níveis de frataxina, como era esperado, mas também correntes iónicas anormais, que são cruciais para o funcionamento normal dessas células. Tiveram, também, uma maior variação nas suas taxas de batimento, que estava ligada ao deficiente controle do cálcio, afetando finalmente o funcionamento dos cardiomiócitos.

Juntos, estes resultados abrem caminho não só para entender como os pacientes FA desenvolvem atividade cardíaca anormal mas também para a utilização de células estaminais induzidas para estudar a cardiomiopatia no contexto desta doença.

"Mais importante, os nossos dados indicam, claramente, que as FA iPSC [células-tronco] - cardiomiócitos derivados podem ser usados no escrutínio de compostos capazes de alterar ou reverter fenótipos, em células humanas, proporcionando, deste modo, uma ferramenta inovadora e única para a pesquisa da FA", concluíram os investigadores.

Fonte: https://friedreichsataxianews.com/2017/07/06/friedreichs-ataxia-heart-disease-is-focus-of-stem-cell-study-by-australian-researchers/

Tradução para APAHE por: Bárbara Cerdeiras