Utilidade de imunoensaios de frataxina para o diagnóstico da ataxia de Friedreich

Eric C Deutsch, Devin Oglesbee, Nathaniel R Greeley, David R Lynch


Resumo

Pano de fundo: A ataxia de Friedreich (FRDA) é uma doença neurodegenerativa, causada por mutações no gene frataxina (FXN), resultando numa expressão reduzida da proteína mitocondrial frataxina. Uma melhor compreensão da fisiopatologia da doença tem levado a uma crescente necessidade de biomarcadores informativos para avaliar a progressão da doença e resposta à intervenção terapêutica.

Objetivo: Avaliar o desempenho das medições de frataxina como uma ferramenta de diagnóstico usando dois imunoensaios diferentes.

Métodos: Foi fornecida informação clínica e demográfica através dum estudo longitudinal em curso, na história natural da FRDA. Os níveis da proteína frataxina de vários tipos de células em controlos, portadores e pacientes de FRDA foram medidos e comparados usando um imunoensaio de fluxo lateral e um imunoensaio baseado em Luminex xMAP. As análises curvas das características dos recetores em funcionamento foram então efetuadas para avaliar a sensibilidade, especificidade e valores preditivos positivos e negativos para cada imunoensaio.

Resultados: Para todo o sangue e as células bucais, analisar os portadores e pacientes de FRDA juntos numa coorte resultou em maior sensibilidade e valores preditivos positivos em comparação com análise de controlos e portadores juntos, com resultados semelhantes entre cada tipo de tecido. Comparámos então a utilidade de um imunoensaio de fluxo lateral com um imunoensaio de baseado em Luminex xMAP Luminex multianalito, e mostrou que ambos os ensaios demonstram altos valores preditivos positivos com baixas taxas de falsos negativos e falsos positivos.

Conclusões: As medições de frataxina de tecidos periféricos podem ser usadas para identificar portadores e pacientes de FRDA. Enquanto vários tipos de células e ensaios podem ser úteis para fins de diagnóstico, cada ensaio e tipo de célula usado tem suas vantagens e desvantagens, dependendo do projeto de estudo e âmbito de aplicação.


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