Ataxia

A ataxia é uma desordem de equilíbrio debilitado e coordenação fraca dos movimentos intencionais. Resulta da disfunção cerebelar devido a (1) dano de qualquer das duas vias aferentes (desde o aparelho vestibular ao vermis caudal ou desde a espinal medula ou tronco cerebral ao cerebelo) ou (2) dano nas fibras motoras para e desde o cerebelo. Os diagnósticos diferenciais de ataxia em crianças é amplo e inclui encefalite do tronco cerebral devido a monocitogenes Listeria. Descobertas clínicas em rombencefalomilopatia burgdorferi Borrelia devido a vasculopatia inflamatória na medula inclui os primeiros sintomas, agudos, de disfunção do tronco cerebral seguida, nalguns casos, de mielitis progressiva.

Histórico

A história dum paciente com ataxia foca-se (1) na idade da criança; (2) presença de febre, doenças recentes, imunização, trauma, medicações em casa e ingestão ou intoxicação; (3) progressão, duração e frequência da ataxia, se intermitente; (4) presença de sintomas constitucionais; e (5) histórico familiar de enxaquecas. A febre e a ataxia têm sido relatados raramente como descobertas solitárias em pacientes com meningite bacteriana.

Exames físicos

Tendo em consideração o diagnóstico diferencial, o clínico primeiro devia distinguir disfunção cerebelar e ataxia de outras desordens de porte (desordens musculares ou neuromusculares, doença da anca ou membros inferiores) e incoordenação (desordens neuromusculares ou neurosensoriais, coreia). A criança verbal com audição média ou doença do ouvido interno que leva a queixas de tonturas de desequilíbrio; isto não é normalmente o caso em crianças com ataxia devido a doença cerebelar ou da coluna posterior. A criança atáxica não é fraca. Nas crianças com ataxia cerebelar, o teste Romberg é positivo, quer com olhos abertos, quer com os olhos fechados. De pé e com os braços esticados, a criança cai na direcção do hemisfério cerebelar afectado. A ataxia devido a doença da coluna posterior é associada a um resultado positivo no teste Romberg, apenas quando os olhos estão fechados.

O sítio da doença cerebelar pode ser localizado no cerebelo, ou parte do cerebelo envolvida. O dano na vermis cerebelar resulta em ataxia do tronco e porte, enquanto que o dano nos hemisférios cerebelares resulta em ataxia ipsilateral dos membros inferiores e nistagmo. Pode ocorrer hipotonia e disartria quando a lesão cerebelar é difusa.

Uma vez que a doença está localizada no cerebelo, tem inicio a avaliação de objectivos e causas que possam pôr a vida em risco. Tumores no sistema nervoso central, nomeadamente glioma do tronco cerebral, são normalmente associados a ataxias crónicas, intermitentes, mas raramente podem causar ataxia aguda. Sinais de maior pressão intracraniana podem estar presentes, mas não é assim invariavelmente. Por outro lado, uma maior pressão intracraniana, de qualquer causa, pode inicialmente manifestar-se como ataxia. Um exame clínico geral deve ser minucioso e deve ser dirigido em distinguir etiologias. Febre e uma nova irritação cutânea, ou a curar-se, podem ser pista para uma cerebelite aguda infecciosa ou pós-infecciosa. Um exame cuidado da pele e couro cabeludo em busca de carraças é legitimo, pois os sinais iniciais da paralisia da carraça são ataxia e nistagmo; fraqueza motora e paralisia ascendente instalam-se nas 48 horas a seguir. A doença do ouvido médio pode resultar em disfunção vestibular e ataxia. Uma massa abdominal pode ser palpável na criança com neuroblastoma; um sindroma paraneoplástico de uma ataxia-opsoclonus pode ocorrrer em tal criança e é normalmente agudo no aparecimento. A ataxia crónica e o atraso severo no neurodesenvolvimento normalmente persistem nestes pacientes. É de realçar que uma percentagem significativa de crianças com a presença da ataxia-opsoclonus de neuroblastoma, têm apresentação de pleocitosis, o que pode ser facilmente confundido com cerebilite aguda infecciosa. A não ser que a ataxia seja de muito curta duração, como num sindroma de enxaqueca em artéria basilar ou vertigens paroximais benignas, é necessária uma avaliação mais profunda.

Fonte: http://drugswell.com/wowo/blog1.php/2011/12/31/ataxia-1