Sacadas e Coordenação Cérebro-Visão na Ataxia com Apraxia Oculomotora Tipo 2
Resumo
A
ataxia com apraxia oculomotora tipo 2 (AOA2) é uma das mais frequentes ataxias
cerebelares autossómicas recessivas. A apraxia oculomotora refere-se à
incapacidade de manter o olhar fixo na horizontal devido a défices nos
movimentos oculares voluntários/reativos. Esses défices podem manifestar-se como
maior latência e/ou hipometria de sacadas com um padrão de escada e são
frequentemente associados com movimentos impulsivos da cabeça compensatórios.
Os distúrbios oculomotores associados com a AOA2 têm sido pouco estudados
maioritariamente porque o diagnóstico de apraxia oculomotora foi baseado na
presença de movimentos impulsivos da cabeça compensatórios. O objetivo deste
estudo foi o de caracterizar a natureza da incapacidade de manter o olhar fixo
na horizontal em pacientes com AOA2 e o de demonstrar a apraxia oculomotora
mesmo na ausência de movimentos impulsivos da cabeça. Cinco pacientes com AOA2,
sem movimentos impulsivos da cabeça, foram testados em tarefas sacádicas com a
cabeça presa ou livre para se mover e o seu comportamento foi comparado a um
grupo de seis pacientes saudáveis. O défice mais saliente dos pacientes foi a
hipometria sacádica com um típico padrão de escada. A latência sacádica nos
pacientes foi mais longa que os controles só para as sacadas guiadas pela
memória. Com a cabeça livre, os movimentos da mesma eram mais demorados relativamente
à visão e as suas amplitude e velocidade foram fortemente reduzidas, comparada
com os controles. O nosso estudo enfatiza que na AOA2, as sacadas hipométricas
com um padrão de escada são um sinal mais fiável de apraxia oculomotora, que os
movimentos impulsivos da cabeça. Para mais, os défices de variedade de
movimentos oculares e da cabeça, sugerem que, apesar de a principal
neurodegeneração na AOA2 afetar o cerebelo, a doença também afeta outras
estruturas.
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