Sacadas e Coordenação Cérebro-Visão na Ataxia com Apraxia Oculomotora Tipo 2


Resumo

A ataxia com apraxia oculomotora tipo 2 (AOA2) é uma das mais frequentes ataxias cerebelares autossómicas recessivas. A apraxia oculomotora refere-se à incapacidade de manter o olhar fixo na horizontal devido a défices nos movimentos oculares voluntários/reativos. Esses défices podem manifestar-se como maior latência e/ou hipometria de sacadas com um padrão de escada e são frequentemente associados com movimentos impulsivos da cabeça compensatórios. Os distúrbios oculomotores associados com a AOA2 têm sido pouco estudados maioritariamente porque o diagnóstico de apraxia oculomotora foi baseado na presença de movimentos impulsivos da cabeça compensatórios. O objetivo deste estudo foi o de caracterizar a natureza da incapacidade de manter o olhar fixo na horizontal em pacientes com AOA2 e o de demonstrar a apraxia oculomotora mesmo na ausência de movimentos impulsivos da cabeça. Cinco pacientes com AOA2, sem movimentos impulsivos da cabeça, foram testados em tarefas sacádicas com a cabeça presa ou livre para se mover e o seu comportamento foi comparado a um grupo de seis pacientes saudáveis. O défice mais saliente dos pacientes foi a hipometria sacádica com um típico padrão de escada. A latência sacádica nos pacientes foi mais longa que os controles só para as sacadas guiadas pela memória. Com a cabeça livre, os movimentos da mesma eram mais demorados relativamente à visão e as suas amplitude e velocidade foram fortemente reduzidas, comparada com os controles. O nosso estudo enfatiza que na AOA2, as sacadas hipométricas com um padrão de escada são um sinal mais fiável de apraxia oculomotora, que os movimentos impulsivos da cabeça. Para mais, os défices de variedade de movimentos oculares e da cabeça, sugerem que, apesar de a principal neurodegeneração na AOA2 afetar o cerebelo, a doença também afeta outras estruturas.

 

 

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