Regulação transcelular da rede proteostásica na ataxia espinocerebelosa tipo 3

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Laura C. Bott, PhD 
Universidade Northwestern, Evanston (IL, EUA) 


A ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3), também conhecida como doença de Machado-Joseph, é uma doença neurodegenerativa hereditária causada por uma mutação na ataxina-3. Atualmente, não existe tratamento eficaz para esta doença e os investigadores ainda não sabem como ocorre a disfunção dos neurónios. A ataxina-3 está presente em muitos tecidos, inclusive em células que não são neurónios, e tem um papel no controle da abundância, dobramento e transporte da proteína (chamada homeostase proteica ou proteostase). A manutenção da homeostase das proteínas no corpo é essencial porque os desequilíbrios em qualquer um destes processos podem representar um perigo para a função celular e a saúde dos organismos. Planeamos estudar a homeostase das proteínas nos tecidos de vermes que foram geneticamente modificados para ter SCA3. O conhecimento detalhado de eventos específicos do tipo de célula e a regulação em tecidos não só ajudará a melhorar a nossa compreensão da doença, mas também pode levar a novos tratamentos para a SCA3 - e talvez outras doenças neurodegenerativas também. 

(Este estudo foi contemplado com uma bolsa para investigação para 2017, atribuída pela NAF – National Ataxia Foundation, EUA) 


(artigo traduzido) 


Fonte: http://www.ataxia.org/research/summaries/2017/Post_Doc_Fellowship_Awards.aspx#bott 

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