As células satélite gliais na ataxia de Friedreich são independentemente afetadas pela doença, de acordo com os investigadores
Embora a ataxia de Friedreich seja principalmente associada à degeneração dos neurónios, um relatório recente mostra que as células satélite gliais da medula espinal também são afetadas pela mutação do gene frataxina. Este parece ser um processo independente da morte da célula neuronal, e contribui provavelmente para as manifestações da doença na ataxia de Friedreich - uma descoberta que avança a nossa compreensão desta doença devastadora.
As células satélites gliais cobrem os corpos das células neuronais nos gânglios - grupos de células nervosas do sistema nervoso autônomo, que controlam as funções corporais que não podemos controlar. Um gânglio recolhe neurônios compartilhando a mesma função ou cobrir uma região específica do corpo. Os gânglios das raízes dorsais - presente na parte de trás da medula espinhal - contem corpos celulares dos neurónios sensoriais.
Embora a morte de neurônios do gânglio da raiz dorsal é uma característica da ataxia de Friedreich, os cientistas não se têm focado sobre células acessórias com a mesma intensidade. A investigação durante a última década mostrou que as células acessórias, tais como células satélite ou astrócitos modificam ativamente a sinalização da célula nervosa. Um défice de células satélites poderiam, portanto, contribuir para as manifestações da doença.
A equipa de investigação do Centro Médico de Assuntos Veteranos, em Albany (NY, EUA), em conjunto com os colegas da Faculdade de Medicina de Albany, utilizaram tecido de 15 pacientes com ataxia de Friedreich e 12 indivíduos de controlo saudáveis para estudar como as mutações nas células satélite dos gânglios da raiz dorsal afetadas no gene frataxina.
Os resultados, publicados na Acta Neuropathologica Communications, demonstraram a evidência de um impacto substancial nas células satélites por mutações no gene frataxina. Asb camadas de células satélite foram interrompidas e reorganizadas em folhas grossas, em vez das camadas finas presentes em pessoas saudáveis. Em contraste com os neurónios que morriam, estas células de apoio foram se multiplicando mais do que em pessoas saudáveis, também espalhando os seus processos a células vizinhas.
As células satélites também têm mais ligações umas com as outras, indicando um maior nível de comunicação entre as células, e tinha mais mitocôndrias com níveis mais elevados de frataxina, do que os neurónios que foram envolvendo. Esta descoberta sugere que uma deficiência de frataxina não afeta a produção de mitocôndrias, por si só, mas são necessários mais estudos para explorar se as mitocôndrias das células satélites são normais, ou se elas mostram sinais mais sutis de disfunção.
Os níveis de outras moléculas cruciais para o funcionamento normal das células foram perturbados, e o estudo, intitulado "Gânglios da raiz dorsal na ataxia de Friedreich: a proliferação das células satélite e inflamação", também encontrou evidências de derrame de ferro dos neurónios que morrem, o que levou a um armazenamento maior de ferro nas células satélites circundantes.
Além disso, a equipa de investigação observou um elevado número de células do sistema imunológico, chamadas monócitos, nos gânglios, penetrando as camadas das células satélite, e às vezes também as membranas das células nervosas, mostrando que os processos de doença estavam ligados a um elevado grau de inflamação.
(artigo traduzido)
Comentários
Enviar um comentário