Novo estudo investiga proteínas implicadas em doenças neurodegenerativas

Investigadores de Dartmouth descobriram que algumas proteínas transformam-se em gotículas líquidas a caminho
de se tornarem sólidos tóxicos implicados em doenças neurodegenerativas e outras doenças genéticas

Investigadores da Universidade de Dartmouth (NH, EUA) descobriram que algumas proteínas transformar-se em gotículas líquidas a caminho de se tornarem sólidos tóxicos implicados em doenças neurodegenerativas e outras doenças genéticas.

Os resultados, juntamente com uma série de estudos relacionados da autoria de cientistas de outras instituições, aparecem na revista Molecular Cell.

Os investigadores de Dartmouth estudaram proteínas que têm uma expansão massiva dum único aminoácido, glutamina, tipicamente associada com as proteínas sólidas tóxicas. Por exemplo, as proteínas ligadas às neurodegenerativas, tais como aqueles da doença de Huntington, têm estes aminoácidos, o que torna a proteína pegajosa. Os investigadores descobriram que as estas proteínas passam por uma transição em gotículas líquidas a caminho de se tornarem tóxicos, sólidos fibrosos. Estas gotículas líquidas são semelhantes às feitas quando o óleo e vinagre são misturados para fazer molho de salada. Os investigadores suspeitam que as células usam este estado líquido para fisiologia normal, mas sob certas condições as proteínas transitam novamente de líquidas para sólidas tóxicas. Esses tipos de gotículas também têm sido chamados organelas "livres de membrana" porque lhes falta uma barreira e são altamente dinâmicas ao contrário de muitas organelas como as mitocôndrias ou núcleos.

"Descobrimos que o ARN, a molécula tradicionalmente considerada como a intermediária entre o ADN e as proteínas, tem um papel poderoso na condução da formação dos estados líquidos", diz a autorar Amy Gladfelter, uma professora associada de ciências biológicas. "Podem levar à formação de gotículas e dar propriedades físicas distintas para às gotículas, o que pensamos que é importante para como eles estão dispostos espacialmente e funcionam na célula. É emocionante que este é um exemplo de ARN que codifica propriedades físicas destes compartimentos ou gotas em vez de apenas as proteínas que codificam."

Os resultados são importantes porque o genoma humano está preenchido com proteínas que têm sequências semelhantes e quase toda a compreensão destas proteínas até agora tem-se centrado em estados patológicos.

"O nosso trabalho, juntamente com os outros estudos recentes, encontra uma forma destas proteínas que são relevantes para a função celular normal e ainda aproveita as sequências que estão ligadas a doenças para as suas funções normais", diz Gladfelter. "Este tipo de entendimento mecanicista da função normal da proteína é fundamental para a compreensão e tratamento de uma infinidade de doenças relacionadas com a agregação de proteínas."

(artigo traduzido)

Fonte: http://enews.membs.org/New-Study-Investigates-Proteins-Implicated-in-Neurodegenerative-Diseases