Os canais de potássio Kv3.3 e a ataxia espinocerebelosa
Yalan Zhang e Leonard K.
Kaczmarek
Resumo
A subunidade Kv3.3 do canal
de potássio dependente de voltagem é expresso em altos níveis nas células
Purkinje do cerebelo, em núcleos do tronco cerebral auditivo e em muitos outros
neurónios capaz de disparar a taxas elevadas. No cerebelo, ajuda a moldar o
pico complexo muito característico das células Purkinje. O Kv3.3 difere de
outros canais estreitamente relacionados naquela mutação humana na codificação
do gene Kv3.3 (KCNC3) que resulta numa
doença neurodegenerativa única, denominada ataxia espinocerebelosa tipo 13
(SCA13). Isto afeta principalmente o cerebelo, mas também resulta em sintomas
extracerebelosa. As diferentes mutações produzem tanto a SCA13 de início
precoce, associada a aquisição de habilidades motoras atrasadas e cognitivas
prejudicadas, ou a SCA13 de início tardio, que normalmente produz degeneração
cerebelosa na meia-idade. Esta avaliação abrange a localização e a função
fisiológica do Kv3.3 no sistema nervoso central e como a função normal do canal
é afetada pelas mutações causadoras de doenças. Também descreve abordagens
experimentais que estão a ser usadas para entender como as mutações Kv3.3
estão ligadas à sobrevivência neuronal, e desenvolver estratégias para o
tratamento.
(artigo traduzido)
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