Diferenças na disfagia entre a ataxia espinocerebelosa tipo 3 e tipo 6

As ataxias espinocerebelosas (SCAs) são um grupo de doenças neurodegenerativas associadas frequentemente com hereditariedade autossómica dominante. A ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) e a ataxia espinocerebelosa tipo 6 (SCA6) são as formas mais comuns no Japão, bem como o resto do mundo. A SCA3 afeta vários sistemas nervosos enquanto a SCA6 afeta principalmente o sistema cerebeloso. A disfagia é clinicamente importante, pois a pneumonia por aspiração é a causa mais comum de morte em pacientes com SCA. Foi estudada a disfagia, retrospetivamente, em 7 pacientes com SCA3 e 13 com SCA6, por exame videofluoroscópico da deglutição (VF). Esta é uma série maior de pacientes com SCA6 do que em estudos anteriores, que tiveram resultados inconsistentes. A disfagia foi avaliada de acordo com a escala estabelecida pela Sociedade Japonesa de Reabilitação da Disfagia e a escala de severidade da disfagia, uma escala usada internacionalmente. A primeira avalia separadamente as fases oral e faríngea, enquanto a última avalia ambas as fases simultaneamente. A disfagia, de acordo com a escala japonesa foi leve, mas estatisticamente significativa na SCA6 e grave na SCA3. A DOSS indicava anomalias na SCA3 mas não na SCA6. As anomalias na deglutição na SCA3 ou SCA6 não têm paralelo com a duração da doença ou deficiência física, sugerindo que nem mesmo pacientes com doença precoce ou com funções físicas bem preservadas estavam em risco de aspiração. Os nossos pacientes com disfagia receberam alimentação através de um tubo gastrostómico endoscópico percutânea no momento oportuno e foram submetidos a reabilitação da deglutição. Nenhum paciente teve pneumonia por aspiração. Em conclusão, a avaliação da capacidade de deglutição por VF é essencial para prevenir a aspiração em pacientes com SCA.

(artigo traduzido)

Fonte: http://www.bioportfolio.com/resources/pmarticle/418015/Differences-in-Dysphagia-Between-Spinocerebellar-Ataxia-Type-3-and-Type-6.html