A inibição TORC1 por rapamicina promove as defesas antioxidantes num modelo de Drosophila da ataxia de Friedreich

Pablo Calap-Quintana, Sirena Soriano, José Vicente Llorens, Ismael Al-Ramahi, Juan Botas, María Dolores Moltó, María José Martínez-Sebastián


Resumo

A ataxia de Friedreich (FRDA), a ataxia hereditária mais comum na população caucasiana, é uma doença multissistémica causada por uma diminuição significativa no nível da frataxina. Para identificar os genes capazes de modificar a gravidade dos sintomas da depleção da frataxina, foi realizado um rastreio genético candidato num modelo de ARNi baseado numa Drosophila com FRDA. Descobrimos que a sinalização da redução genética no Complexo 1 TOR (TORC1) melhora o desempenho fenótipo motor das moscas modelo com FRDA. A inibição farmacológica da sinalização de TORC1 por rapamicina também restaurou este fenótipo e aumentou os níveis de esperança de vida e de ATP. Além disso, a rapamicina reduziu os níveis alterados de malondialdeído + 4-hidroxialquenalas e glutationa total das moscas modelo. A proteção mediada pela rapamicina contra o stress oxidativo é devida em parte a um aumento na transcrição de genes mediados por antioxidantes gola-n-tampa (ortólogo da Drosophila de Nrf2). Os nossos resultados sugerem que a autofagia é de facto necessária para o efeito protetor da rapamicina na hiperoxia. A rapamicina aumentou a atividade de sobrevivência e aconitase das moscas modelo sujeitas a um elevado insulto oxidativo, e essa melhora foi abolida pelo inibidor da autofagia 3-metiladenina. Estes resultados apontam para a via TORC1 como um novo alvo terapêutico potencial para a FRDA e como um guia para encontrar novas moléculas promissoras para o tratamento da doença.


Drosophila – espécie de pequenas moscas
ARNi – ácido ribonucleico de interferência
Complexo 1 TOR – complexo proteico
ATP – Trifosfato de adenosina
Nrf2 – fator de transcrição que em seres humanos é codificado pelo gene NFE2L2


(artigo traduzido)




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