Testes revelam cardiomiopatia associada à ataxia de Freidreich

Os pacientes com ataxia de Friedreich correm um risco elevado de desenvolvimento de cardiomiopatia hipertrófica, onde as paredes do coração tornam-se mais espessa do que o normal. Pouco se sabe sobre a progressão da cardiomiopatia hipertrófica em pacientes com ataxia de Friedreich, embora a doença possa limitar seriamente a vida. Para resolver esta falta de conhecimento, os investigadores do Centro Abrangente para as Falhas Cardíacas da Universidade de Würzburg, na Alemanha conduziram uma avaliação completa de pacientes ataxia de Friedreich com cardiomiopatia e descobriram que uma avaliação cardíaca abrangente pode detetar o problema quase 100% das vezes.

O novo trabalho, intitulado "A Cardiomiopatia na Ataxia de Friedreich - Novo Biomarcador para o Envolvimento Cardíaco", foi publicado no International Journal of Cardiology. Baseia-se no trabalho do grupo em 2012, que estabeleceu um algoritmo de teste para descrever o comprometimento cardíaco na cardiomiopatia de Friedreich. No presente estudo, os investigadores avaliaram 32 pacientes com ataxia de Friedreich, usando uma variedade de técnicas, incluindo eletrocardiograma de repouso, eletrocardiograma-Holter de 24 horas, ecocardiograma e ressonância magnética.

Cada técnica de avaliação foi realizada por uma razão específica. O eletrocardiograma de repouso foi utilizado para determinar anormalidades em sinais elétricos no coração, o eletrocardiograma-Holter de 24 horas foi utilizado para detetar perturbações do ritmo cardíaco, e o ecocardiograma e a ressonância magnética foram usados para visualizar o coração. Para além destas técnicas de avaliação, os investigadores também recolheram amostras de sangue para detetar biomarcadores no soro dos pacientes.

Todos, com exceção de dois dos 32 pacientes com ataxia de Friedreich, tinham cardiomiopatia. Usando o sistema da plataforma anterior, os investigadores estratificaram os pacientes em fase final (25% dos pacientes), fase grave (41% dos pacientes), fase intermediária (13% dos pacientes), e na fase inicial (16% dos pacientes) da cardiomiopatia.

Usando essas estratificações, os investigadores foram capazes de correlacionar a gravidade da doença com a espessura da parede do coração. Eles perceberam que as cardiomiopatias em fase inicial apresentaram um aumento da espessura da parede, enquanto as mais avançadas mostraram uma remodelação da parede e uma diminuição da espessura. "O presente estudo sugere que um paciente com ataxia de Friedreich deve ser avaliado pelo menos uma vez por imagem com eletrocardiografia e exame de imagem sofisticado incluindo biomarcadores sanguíneos", comentaram os autores. Embora uma avaliação abrangente cardíaca possa revelar cardiomiopatias em quase 100% dos pacientes com ataxia de Friedreich, os pacientes com fibrose avançada no coração podem não ser detetados devido a processos de remodelação que afetam a espessura da parede. Por conseguinte, de modo a "ver" cardiomiopatias, é importante tanto visualizar o coração, como testar o soro para os biomarcadores do problema.

(artigo traduzido)

Fonte: http://friedreichsataxianews.com/2015/05/28/tests-reveal-cardiomyopathy-associated-freidreichs-ataxia/