A mudança na complexidade cortical da ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) aparece mais cedo do que os sintomas clínicos

Tzu-Yun Wang, Chii-Wen Jao, Bing-Wen Soong, Hsiu-Mei Wu, Kuo-Kai Shyu, Po-Shan Wang, Yu-Te Wu

Resumo

Os pacientes com ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) exibiram envolvimento cortical cerebral e vários défices mentais em estudos anteriores. Clinicamente, as medições convencionais, como o Mini-Exame de Estado Mental (MMSE) e o eletroencefalograma (EEG), são insensíveis à participação cortical cerebral e défices mentais associados com a SCA3, especialmente na fase inicial da doença. Foi aplicado um método de dimensão fractal tridimensional (3D-DF), o qual pode ser utilizado para quantificar a complexidade da forma cortical dobrável, ao avaliar a degeneração cortical. Foram avaliados 48 pacientes com SCA3 geneticamente confirmados empregando escalas clínicas e exames de ressonância magnética e usando 50 participantes saudáveis ​​como grupo de controlo. De acordo com a Escala de Avaliação e Classificação de Ataxia (SARA), os pacientes com SCA3 foram diagnosticados com disfunção cortical no córtex cerebelar; no entanto, não houve diferença significativa observada no córtex cerebral, de acordo com as classificações MMSE dos pacientes. Usando o método 3D-DF, determinou-se que o envolvimento cortical foi mais amplo que o envolvimento das regiões olivopontocerebelosas tradicionais e o sistema corticocerebeloso. Além disso, a correlação significativa entre a diminuição dos valores 3D-FD e a duração da doença podem indicar atrofia do córtex cerebeloso e do córtex cerebral em pacientes com SCA3. A mudança da complexidade cerebral em pacientes com SCA3 pode ser detetada ao longo da duração da doença, torna-se especialmente importante na fase tardia da doença. Além disso, determinou-se que a atrofia do córtex cerebral pode ocorrer mais cedo do que as mudanças nos resultados do MMSE e sinais do EEG.





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