A ganglionopatia de raiz dorsal é responsável pela deficiência sensorial no CANVAS

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Objetivo: Elucidar a neuropatologia na ataxia cerebelosa com síndroma de arreflexia vestibular bilateral (CANVAS) e neuropatia, uma nova ataxia cerebelosa consistindo na tríade de comprometimento cerebeloso, hipofunção vestibular bilateral e um défice sensorial periférico.

Método: A neuropatologia do cérebro e da medula em 2 pacientes com CANVAS, juntamente com o cérebro e otopatologia em outro paciente com CANVAS, foram examinados após a morte.

Resultados: A patologia medular demonstrou uma ganglionopatia dorsal de raiz marcada com degeneração secundária do trato. Patologia cerebelar mostrou perda de células de Purkinje, predominantemente na vérmis.

Conclusões: A provável patologia sensorial subjacente em CANVAS é a perda de neurónios da raiz dorsal e gânglios de nervos cranianos V, VII e VIII — em outras palavras, é uma "neuronopatia" ao invés de uma "neuropatia". Clinicamente, o CANVAS é um diagnóstico diferencial tanto para ataxia espinocerebelosa tipo 3 (ou Doença de Machado-Joseph), como para a ataxia de Friedreich. Além disso, existem 6 conjuntos de pares de irmãos, implicando que o CANVAS é provável que seja de início tardio, recessivo ou autossómico dominante, com desordem de penetrância reduzida, e identificação do gene culpado é atualmente um alvo de investigação.



Fonte: http://neurologiaspedalicivili.blogspot.pt/2014/03/dorsal-root-ganglionopathy-is.html

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