A FDA concede à Edison Pharmaceuticals a classificação de medicamento órfão ao EPI-743 para a Ataxia de Friedreich

A Edison Pharmaceuticals anunciou que a Food and Drug Administration (FDA) concedeu a classificação de medicamento órfão ao vatiquinone para o tratamento da ataxia de Friedreich.

Vatiquinone é o Nome Internacional de Não-Propriedade (INN) para o EPI-743 da Edison. O INN é um nome internacional exclusivo emitido pela Organização Mundial de saúde. Ele é usado para identificar o ingrediente ativo farmacológico de um medicamento e é também conhecido como o nome genérico.

O EPI-743 está atualmente na fase 2 do desenvolvimento para o tratamento da ataxia de Friedreich. Uma fase 2B do ensaio clínico em adultos com ataxia de Friedreich já está completo com nomes de voluntários neste momento.

A classificação órfã foi estabelecida como parte do Orphan Drug Act, que foi aprovada pelo Congresso dos EUA em 1983 para incentivar o desenvolvimento de fármacos para o tratamento de doenças raras (medicamentos órfãos). A FDA concede a classificação de medicamento órfão a medicamentos que estão sendo desenvolvidos especificamente para tratar uma doença rara e têm demonstrado benefício potencial para a indicação. A classificação órfã oferece várias vantagens, nomeadamente, um processo de aprovação dos medicamentos mais acelerado e um longo período de exclusividade de mercado.

A FDA concedeu anteriormente a classificação de medicamento órfão ao EPI-743 para o tratamento de doenças hereditárias da cadeia respiratória. Além disso, o EPI-743 recebeu a classificação de medicamento órfão para o Síndroma de Leigh pelo Comité de Produtos Medicinais Órfãos (COMP) da Agência Europeia de Medicamentos.


Ataxia de Friedreich

A ataxia de Friedreich é que uma doença hereditária autossómica recessiva, que afeta um número estimado de 1 em cada 30.000 indivíduos nos EUA e na Europa. A ataxia de Friedreich é causada por um defeito no gene frataxina, que codifica uma proteína de 210 aminoácidos que participa na montagem do aglomerado de proteínas ferro-enxofre (Fe-S). A maioria destas proteínas de Fe-S está localizada na cadeia respiratória nas mitocôndrias. Consequentemente, os pacientes com ataxia de Friedreich apresentam sintomas de "falha de energia", incluindo ataxia, fraqueza muscular, insuficiência cardíaca, diabetes e deficiências visuais, no discurso e de audição. A ataxia de Friedreich é uma doença altamente debilitante e é um membro de uma família maior de doenças chamado doença mitocondrial. Como um mecanismo bioquímico comum, essas doenças compartilham defeitos no metabolismo energético celular. Não existem medicamentos aprovados pela FDA para a ataxia de Friedreich.

EPI-743

O EPI-743 é uma pequena molécula oralmente biodisponível sendo desenvolvida pela Edison Pharmaceuticals para o tratamento da ataxia de Friedreich e outras doenças hereditárias mitocondriais. O EPI-743 é um membro da classe para-benzoquinona de medicamentos. Através de um mecanismo baseado em redox, o EPI-743 aumenta a biossíntese endógena de glutationa, que é essencial para o controlo do stress oxidativo. O EPI-743 está na fase 2 de desenvolvimento clínico para o tratamento de distúrbios hereditários da cadeia respiratória. Estão a decorrer ensaios para as seguintes indicações: ataxia de Friedreich, Síndroma de Leigh, Defeito na Cobalamina C e Doenças Não-diagnosticadas de Redução da Oxidação.

Edison Pharmaceuticals

A Edison Pharmaceuticals é uma empresa farmacêutica especializada, dedicada ao desenvolvimento de tratamentos para crianças e adultos com doenças mitocondriais.




Comentários

Mensagens populares deste blogue

Foi descoberto que as proteínas específicas e não-específicas, ligadas ao ARN, são fundamentalmente semelhantes

Ataxia cerebelosa, neuropatia e síndrome de arreflexia vestibular: uma doença lentamente progressiva com apresentação estereotipada