Um ensaio clínico (ao acaso), de carbonato de lítio na Doença de Machado-Joseph – Fase 2


(Clínica de Neurologia do Hospital Universitário “Spedali Civili”, Brescia, Itália)

 

 

Plano de fundo

Porque o lítio exerce efeitos neuroprotetivos em modelos pré-clínicos de doenças poliglutaminícas, o nosso objetivo foi avaliar a segurança e a eficácia do carbonato de lítio (0.5-0.8 miliequivalentes por litro) em pacientes com doença de Machado-Joseph (ataxia espinocerebelosa tipo 3 [DMJ/SCA3]).

 

Métodos

Para esta fase 2, 62 pacientes que tinham DMJ/SCA3 com uma duração de ≤ 10 anos e uma marcha independente foram aleatoriamente selecionados (1:1) para receber um placebo ou lítio.

 

Resultados

Depois de 24 semanas, 169 eventos adversos foram relatados, incluindo 50,3% no grupo de lítio (P = 1,00; desfecho primário de segurança). Sessenta pacientes (31 no grupo placebo) e 29 no grupo de lítio foram analisados para eficácia (análise de intenção de tratar). A progressão média entre os grupos não diferiram de acordo com pontuações sobre o resultado de exame neurológico para a avaliação de Ataxia Espinocerebelosa (NESSCA) após 48 semanas (−0.35; intervalo de confiança de 95%, −1.7 a 1,0; desfecho primário de eficácia). O grupo de lítio exibiu menor progressão no discurso-taxa PATA (P = 0,002), o teste do Clique não dominante (P = 0,023), o índice funcional de Ataxia Espinocerebelosa (P = 0,003) e o resultado funcional cerebelar compósito (P = 0,029).

 

Conclusões

O lítio foi seguro e bem tolerado, mas isso não teve efeito na progressão quando medida, usando a NESSCA em pacientes com DMJ/SCA3. Este abrandamento em termos de resultados secundários merece mais esclarecimentos.

 

 

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