Os sinais de problemas motores podem aparecer anos antes da manifestação da doença

Um estudo pan-europeu: pesquisadores alemães apresentam resultados em "Lancet Neurology".
 
É sabido que os sinais de distúrbios neurológicos, tais como a doença de Alzheimer e a doença de Huntington, podem aparecer anos antes da doença se manifestar; estes sinais tomam a forma de mudanças subtis no cérebro e no comportamento dos indivíduos afetados. Pela primeira vez, um grupo internacional de pesquisadores liderados pelo Centro Alemão para as Doenças Neurodegenerativas (DZNE) e o Hospital Universitário de Bona (Alemanha) provou a existência de tais assinaturas para desordens motoras, pertencentes ao grupo das "Ataxias Espinocerebelosas". Os cientistas relatam estas descobertas na edição online do "The Lancet Neurology". Este estudo pan-europeu poderia abrir novas possibilidades de diagnóstico precoce e abrir caminho para tratamentos que abordam doenças antes que o sistema do paciente nervoso esteja irremediavelmente afetado.
 
As "Ataxias Espinocerebelosas" englobam um grupo de doenças genéticas do cerebelo e outras partes do cérebro. As pessoas afetadas apenas têm um certo controlo dos seus músculos. Elas também sofrem de distúrbios do equilíbrio e de problemas na fala. Os sintomas têm origem em mutações na constituição genética do paciente. Estas levam a que as células nervosas fiquem danificadas e morram. Tais defeitos genéticos são comparativamente raros: estima-se que cerca de 3.000 pessoas na Alemanha sejam afetadas.
 
Sabe-se que existem vários subtipos dessas doenças neurodegenerativas. A idade em que os sintomas se manifestam, consequentemente, oscila entre 30 e 50. "O nosso objetivo era descobrir se os sinais específicos podem ser reconhecidos antes de uma doença tornar-se óbvia," diz o líder do projeto Prof Thomas Klockgether, diretor de Investigação Clínica do DZNE e diretor da Clínica de Neurologia, no Hospital Universitário de Bona.
 
Cooperação Pan-Europeia
 
O estudo, que envolveu 14 centros de pesquisa no total, focou-se nas quatro formas mais comuns de ataxia espinocerebelosa. Estas representam mais de metade dos casos. Mais de 250 irmãos e filhos de pacientes em toda a Europa declararam sua vontade de participar em testes adequados. Estes indivíduos não tinham sintomas óbvios de ataxia. No entanto, cerca de metade deles tinham herdado os defeitos genéticos que invariavelmente causariam a manifestação da doença a longo prazo.
 
Com o auxílio de um modelo matemático que considerou as mutações genéticas e seus efeitos, os cientistas foram capazes de estimar o tempo restante até que a doença se poderia manifestar. No grupo de teste, esta "hora de início" variou de 2 a 24 anos. Estes e todos os outros resultados de testes permaneceram anônimos: os dados não era conhecidos dos indivíduos do teste, nem os investigadores poderiam atribuí-los a participantes específicos. O mesmo se aplicava aos indivíduos cujo ADN acabava por ser impercetível. "As pessoas em famílias com casos de ataxia geralmente não fizeram um teste genético e não querem saber quaisquer resultados. Este tipo de informação deve ser tratado com muito cuidado, por razões éticas," enfatiza Klockgether.
 
Testes extensivos
 
Os participantes do estudo disponibilizaram-se para diversos exames, incluindo testes padronizados de coordenação muscular. Estes incluíam a medição do tempo que necessitava para percorrer, a andar, uma certa distância. Outra série de experiências envolvia inserir de pequenos alfinetes nos orifícios de um quadro e retirá-los, tão rapidamente quanto possível. Ainda outro teste media a quantidade de vezes que os participantes poderiam repetir uma certa sequência de sílabas em, dez segundos. "Os testes foram projetados de tal forma que poderiam fornecer informações significativas mas que ainda pudessem ser fáceis de executar," diz Klockgether. "Testes como estes podem ser realizadas em qualquer lugar sem necessidade de tecnologia especial."
 
Métodos tecnicamente complexos também foram utilizados: todos os participantes do estudo foram testados para defeitos genéticos relevantes à ataxia. Nalguns centros de pesquisa envolvidos no estudo, também foi possível examinar os participantes no estudo com a ajuda de ressonâncias magnéticas (MRI). Isto permitiu aos investigadores medir o volume total do cérebro, bem como as dimensões das partes individuais do cérebro em cerca de um terço dos indivíduos.
 
Resultados notáveis
 
Em dois dos quatro tipos de ataxia investigados, os cientistas encontraram sinais de doença iminente. "Encontramos uma perda no volume cerebral, particularmente o encolhimento na área do cerebelo e tronco cerebral. Estes sujeitos também tinham dificuldades subtis com coordenação,"Klockgether resume os resultados. "Isto significa que as manifestações deste tipo podem ser medidas anos antes que a doença seja suscetível de se tornar óbvia."
 
As conclusões para os outros dois tipos de ataxia são menos conclusivas. "Suponho que há indicações também para estes tipos da doença. No entanto, este subgrupo de participantes era relativamente pequeno. Assim torna-se difícil de, estatisticamente, fazer afirmações seguras sobre esses sujeitos,” diz o investigador de Bona.
 
No seu ponto de vista, os resultados do estudo testemunham uma visão moderna do processo neurodegenerativo: “As neurodegenerações não começam quando os sintomas surgem. É uma doença furtiva que começa a desenvolver-se anos, ou mesmo décadas, antes.”
 
Klockgether acredita que este desenvolvimento gradual oferece certas oportunidades: “Se interviéssemos neste processo através de tratamentos apropriados e numa fase suficientemente precoce, pode ser possível atrasar, ou mesmo parar, o processo da doença.”
 

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