Tensão longitudinal na Ataxia de Friedreich: um potencial marcador de disfunção ventricular esquerda precoce
Martin St John Sutton MD,
FACC, Bonnie Ky MD, FACC, Sean R. Regner BS, Kim Schadt MS, Ted Plappert CVT,
Jiwei He MS, Benjamin Souza MD, David R. Lynch MD, PhD
Resumo
Plano de fundo
A ataxia de
Friedreich (FRDA) é uma doença neurodegenerativa, resultante da deficiência de
frataxina, caracterizada por hipertrofia cardíaca associada com insuficiência
cardíaca e morte súbita. No entanto, a relação entre medidas de remodelação e
inovadoras da função cardíaca, tais como tensão e as alterações dependentes de
tempo nestas medidas, são mal definidas.
Métodos e resultados
Nós comparámos
parâmetros ecocardiográficos de tamanho cardíaco, hipertrofia e função em 50
pacientes com FRDA com 50 controles normais e quantificámos as seguintes
medidas de remodelação cardíaca e função: volumes ventriculares esquerdos (LV),
massa, espessura relativa de parede (RWT), fração de ejeção (EF) e estirpe do
miocárdio. Foi usada a análise de regressão linear para identificar diferenças
significativas nos parâmetros ecocardiográficos na FRDA, em comparação com
indivíduos normais. Nas análises ajustadas para idade, sexo e área de
superfície corporal, foram observadas diferenças significativas entre a função
em pacientes com FRDA comparadas com controlos e parâmetros da remodelação
(massa de LV, RWT e volumes). Em particular, a tensão longitudinal diminuiu
significativamente em pacientes com FRDA comparados com controlos (−12.4%,
contra −16.0%, P < 0,001), apesar da fração de ejeção do ventrículo esquerdo
normal e similares (LVEF). Após mais de 3 anos de seguimento, não houve alteração
na tensão, tamanho do LV, massa do LV ou LVEF entre pacientes com FRDA.
Conclusão
A tensão
longitudinal é reduzida na FRDA apesar do LVEF normal, indicativo de disfunção
cardíaca subclínica. Dado os declínios tardios do LVEF na FRDA, a tensão
longitudinal pode fornecer um índice precoce de disfunção miocárdica na FRDA.
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