Descoberta mostra que o cerebelo desempenha um importante papel no sentir da posição e do movimento dos membros

Os investigadores do Instituto Kennedy Krieger (EUA) descobriram que danos no cerebelo prejudica a capacidade de prever os resultados do movimento e da discriminação entre as posições dos membros

 

Investigadores no Instituto Kennedy Krieger anunciaram resultados de um estudo hoje mostrando, pela primeira vez, a relação entre o cerebelo do cérebro e a proprioceção ou a habilidade do corpo para sentir o movimento e a posição das articulações e membros. Publicado no The Journal of Neuroscience, o estudo revela um défice percetual anteriormente desconhecido entre os pacientes cerebelares, sugerindo que danos nesta parte do cérebro podem diretamente afetar a capacidade da pessoa de perceber a posição dos seus membros e prever o movimento. Esta descoberta pode levar a que futuros investigadores reexaminem as táticas de fisioterapia para pacientes cerebelares, que muitas vezes têm a coordenação prejudicada ou parecem desajeitados.

 

O sentido da proprioceção surge a partir da leitura do cérebro de sinais de recetores nos músculos, articulações e ligamentos, mas também de previsões do cérebro de como os comandos motores irão mover os membros. Estes últimos só podem contribuir para proprioceção quando uma pessoa se move ativamente o seu próprio corpo. Até à data, investigadores e neurologistas acreditavam que a proprioceção não ocorria no cerebelo, e, assim, danos no cerebelo não afetavam a proprioceção.

 

"A proprioceção anteriormente não foi considerada um fator na terapia ou recuperação de pacientes cerebelares. Na verdade, pesquisas anteriores mostraram que os indivíduos com danos do cerebelo e não outras deficiências neurológicas clínicas têm proprioceção normal, quando os seus membros são movidos passivamente num ambiente clínico," diz Amy J. Bastian, Ph.D., PT, diretora do Laboratório de Análise do Movimento do Instituto Kennedy Krieger. "No entanto, quando estes pacientes movem os seus membros ativamente, eles exibem proprioceção debilitada significativamente."

 

Além disso, os investigadores descobriram que a proprioceção em indivíduos saudáveis foi prejudicada quando uma dinâmica imprevisível, ou pequenas perturbações no cerebelo, foram incorporadas ao movimento ativo. Isto sugere que só a atividade muscular é provavelmente insuficiente para melhorar a perceção do posicionamento dos membros, e a proprioceção deve ser tomada em consideração na determinação de práticas terapêuticas para pacientes cerebelares.

 

Resultados do estudo e metodologia

O estudo comparou 11 pessoas saudáveis (grupo de controle) com 11 pacientes com danos cerebelares (causados por ataxia espinocerebelosa, ataxia cerebelar esporádica ou ataxia cerebelar autossómica dominante tipo III), mas sem evidências de danos na matéria branca, nistagmo espontâneo ou atrofia até o tronco cerebral. Nenhum dos pacientes incluídos no estudo tinham perda sensorial avaliadas por medidas clínicas convencionais de proprioceção e sensação tátil.

 

Os participantes foram comparados em três tarefas psicofísicas, destinadas a avaliar a proprioceção passiva, proprioceção ativa com dinâmica simples e propriocepção ativa com dinâmica complexa, imprevisível, destinada a perturbar o cerebelo. Todas as tarefas dependiam do sentido propriocetivo sem visão.

 

Os resultados mostraram que:

• Os pacientes cerebelares não tinham quaisquer défices na proprioceção passiva

• Ao contrário dos indivíduos do grupo de controle, os pacientes cerebelares não mostraram melhorias entre a propriocecão passiva e ativa com dinâmicas simples

• Os pacientes de controle executaram similarmente com os pacientes numa tarefa de proprioceção ativa com imprevisíveis e pequenas interrupções do seu movimento

 

Este estudo foi financiado pelo Instituto Kennedy Krieger, pela Universidade Johns Hopkins e pelo Instituto Nacional de Saúde (EUA).

 

Fonte: http://www.newswise.com/articles/view/607297?print-article

 

Doentes com ataxia cerebelar que efectuam transplante de medula óssea, alcançam melhorias

Cientistas do Instituto de Neurociência de Castela e Leão da Universidade de Salamanca (Espanha) identificaram que, em ratos que foram submetidos a um transplante de medula óssea, esse mesmo transplante permite a recuperação de algumas funções daqueles que padecem de ataxia cerebelar, uma doença na qual tanto os animais, como os seres humanos, se vêem impedidos de controlar os próprios movimentos.

O rato utilizado como modelo nesta investigação é chamado de Degeneração Celular Purkinje (PCD – Purkinje Cell Degeneration), e é caracterizado pela degeneração das células Purkinje, um tipo de neurónios envolvido no controle dos movimentos de rotina que já foram aprendidos e automatizados, como a postura, a escrita ou a condução.

Todas elas estão localizadas no cerebelo e é por isso que, se elas morrem, emerge a patologia conhecida como ataxia cerebelar, explica o investigador Eduardo Weruaga, autor do estudo, em declarações recolhidas pelo serviço de informação e notícias científicas (SINC).

No caso dos ratos modificados a que falta o gene Nna1, as células Purkinje começam a desaparecer quando o animal já tem entre 30 e 50 dias de vida.

“A função deste gene não é muito conhecida, mas quando a sua falta ocorre, a reorganização dos núcleos celulares e defeitos na reparação do ADN, as células nervosas são carregadas com demasiados defeitos e morrem”, diz o cientista.

Nos roedores, a perda das células Purkinje traduz-se em dificuldades em andar, tremores, quedas, incapacidade para andar e perda de peso. Finalmente, estes animais acabavam por morrer muito mais cedo que roedores saudáveis.

A hipótese defendida pelos investigadores do Instituto de Neurociência de Castela e Leão era de que o transplante de medula óssea pode ter efeitos na ataxia cerebelar neste rato-modelo com PCD.

“Desde a década de 90 do século passado que sabemos, naturalmente, que algumas células da medula óssea viajam para o cérebro e são neurónios e ‘glia’”, indica Weruaga, “embora reconhecendo que este facto científico não seja muito conhecido, a partir da medula óssea normalmente formam-se células sanguíneas, transplantando assim uma forma de cancro medular. Contudo, algumas dessas células também são o fígado, músculos e cérebro, embora muito poucas.”

COMPORTAMENTO DIFERENTE, DE ACORDO COM A LOCALIZAÇÃO

Até agora não se sabia se estas células da medula óssea iam para o cérebro e lá se diferenciavam, tornando-se neurónios, ou se se fundiam com as células existentes. “Descobrimos que depende da área do cérebro: nalguns sítios diferenciam-se, noutros fundem-se.” “No cerebelo fundem-se com as células Purkinje, formando células com duas cores, enquanto que no bolbo olfáctico, elas diferenciam-se”, diz o cientista.

A questão que se tornou mais relevante para os investigadores foi se o transplante de medula óssea podia recuperar células Purkinje para restaurar as funções que os ratos com ataxia tinham perdido. Para responder a essa questão, os movimentos dos roedores podem ser medidos em laboratório como um método para diagnosticar a ataxia e, subsequentemente, controlar os efeitos de possíveis tratamentos.

Um desses testes consiste na análise da planta marcada, ou seja, colocar tinta nos ratos, para que se possa avaliar a forma como andam. Testes de velocidade são outro aspecto chave, já que um animal com ataxia leva muito tempo para percorrer distâncias curtas.

Outro teste consiste na medição de aspectos psicomotores similares e permite aos investigadores concluírem se os ratos têm as suas capacidades motoras comprometidas ou não, através da comparação entre animais saudáveis, animais doentes e animais que foram submetidos a um transplante de medula óssea.

RECUPERAÇÃO PARCIAL

Os resultados indicam que há uma “melhoria significativa” após os transplantes. “A medula saudável recupera alguma parte da funcionalidade do cerebelo”, diz o investigador. Contudo “os roedores não alcançam as velocidades originais, apresentando um progresso a meio-termo entre um rato saudável e um rato doente, assim como falta de coordenação em alguns movimentos, que não estão completamente curados”, ele acrescenta.

Outro aspecto também relevante é “não se ter observado uma recuperação das células Purkinje, pelo que a questão que agora se levanta é de que maneira o transplante pode ajudar o rato a reconquistar a funcionalidade do cerebelo”, indica Weruaga.

De facto, um dos desafios para o grupo de investigadores no futuro imediato, é melhorar os transplantes. “Até agora, plantámos todo o tipo de células na medula óssea, nós não fazemos distinções entre linhas ‘hematopoieticas’”, diz ele.

Para fazer isto, em colaboração com o Serviço de Hematologia do Hospital Universitário de Salamanca, aos investigadores do Instituto de Neurociência de Castela e Leão foi proposto “separar tipos de células e implementar mais uma ou outra para alcançar os melhores resultados, quer dum ponto de vista histológico, assim como funcional.”

Fonte: http://health-med-news.com/health/bone-marrow-transplantation-achieved-improvements-in-mice-with-cerebellar-ataxia/

Ataxia : Sintomas, Causas, Diagnóstico, Tratamento

Ataxia descreve uma falta de coordenação muscular durante as movimentos voluntários, tais como caminhar ou pegar objetos. Um sinal de uma condição subjacente, ataxia pode afetar seus movimentos, sua voz, seus movimentos oculares e sua capacidade de engolir.

Ataxia persistente normalmente resulta de danos para o cerebelo — a parte do cérebro que controla a coordenação muscular. Muitas condições podem causar ataxia, incluindo abuso de álcool, acidente vascular cerebral, tumor, paralisia cerebral e esclerose múltipla. Também é possível herdar um gene defeituoso que pode causar uma das muitas variantes de ataxia.

Tratamento de ataxia depende da causa subjacente. Dispositivos adaptáveis, tais como os carrinho de caminhada ou bengalas, podem ajudá-lo a manter a sua independência. Você também pode beneficiar de fisioterapia, terapia ocupacional e Fonoaudiologia.


Sintomas
Ataxia pode se desenvolver ao longo do tempo ou mesmo aparecer de imediato, dependendo da causa. Ataxia, causa sintomas de uma série de distúrbios neurológicos:

- Má coordenação motora
- Caminhada instável e uma tendência para tropeçar
- Dificuldade com tarefas de básicas, como comer, escrever ou abotoar uma camisa
- Alteração na fala
- Movimentos involuntários vai-e-vem do olho (nistagmo)
- Dificuldade de engolir

Se você não estiver ciente de ter uma condição que causa ataxia, como esclerose múltipla, consulte o seu médico se você:

- Perde o equilíbrio com facilidade
- Perdeu coordenação muscular em uma mão, braço ou perna
- Tem dificuldade em caminhar
- Sente dificuldade na fala
- Têm dificuldade de engolir

Causas
Danos, degeneração ou perda de células nervosas na parte do cérebro que controla a coordenação muscular (cerebelo), resulta em perda de coordenação ou ataxia. O cerebelo compreende duas porções de tecido situado na base do seu cérebro perto de seu tronco cerebral. O lado direito de seu cerebelo controla coordenação no lado direito do seu organismo. o lado esquerdo de seu cerebelo controla coordenação no lado esquerdo de seu corpo.

Doenças que prejudicam a medula espinhal e nervos periféricos que conectam o cerebelo para seus músculos também podem causar ataxia. Causas de Ataxia incluem:

- Trauma de cabeça. Danos ao seu cérebro ou medula espinhal por um golpe em sua cabeça, como pode ocorrer em um acidente de carro, podem causar ataxia de início súbito, também conhecida como Ataxia Aguda Cerebelar.
- Acidente vascular cerebral. Quando o suprimento de sangue para uma parte do seu cérebro é interrompido ou severamente reduzido, privando o tecido cerebral de oxigênio e nutrientes, as células do cérebro começam a morrer.
- Ataque isquêmico transitório. Devido a uma diminuição temporária no suprimento de sangue para parte do seu cérebro, a maioria dos ataques insquêmicos transitório duram apenas alguns minutos. Perda de coordenação e outros sinais e sintomas de um ataque isquêmico transitório são temporários.
- Paralisia cerebral. Este é um termo geral para um grupo de transtornos causados por danos ao cérebro de uma criança durante a fase inicial de desenvolvimento — antes, durante ou logo após o nascimento — que afeta a capacidade da criança para coordenar os movimentos do corpo.
- Esclerose múltipla. É uma doença crônica, potencialmente debilitante doença que afeta o sistema nervoso central, que inclui seu cérebro e medula espinhal.
- Varicela. Ataxia pode ser uma complicação rara da varicela e outras infecções virais. Podem aparecer nas fasesde cura da infecção e passado por dias ou semanas. Normalmente, a ataxia é curada completamente ao longo do tempo.
- Síndromes Paraneoplásicas. Estes são raros, Transtornos degenerativos desencadeados pela resposta do sistema imunológico de um tumor canceroso, mais comum no pulmão, ovário, mama ou câncer linfático. Ataxia pode aparecer meses ou anos antes que o câncer ser diagnosticado.
- Tumores Cerebrais. Um crescimento sobre o cérebro, canceroso (benigno), pode danificar o cerebelo.
- Reação tóxica. Ataxia é um potencial efeito colateral de certos medicamentos, como barbitúricos, tais como fenobarbital e sedativos, tais como benzodiazepinas. Intoxicação de álcool e drogas; intoxicação por metais pesados — de chumbo ou mercúrio, por exemplo — e intoxicação por solventes — de diluente, por exemplo — também pode causar ataxia.

Para alguns adultos que desenvolvem ataxia esporádica, sem meios específicos adquiridos ou causa genética, é conhecida como ataxia degenerativa esporádica, que pode assumir várias formas, incluindo a atrofia de múltiplos sistemas, ou uma doença degenerativa, progressiva.

Hereditárias Espinocerebelares
Alguns tipos de ataxia e algumas condições que causam ataxia são hereditárias. Se você tiver uma destas condições, você nasceu com problemas em um determinado gene que torna as proteínas anormais. As proteínas anormais dificultam a capacidade das células nervosas, principalmente em seu cerebelo e medula espinhal funcionar corretamente e levá-los a se degenerar ao longo do tempo.

Você pode herdar uma ataxia genética de um gene dominante de um pai (desordem autossômica dominante) ou um gene recessivo de cada geração familiar do genitor (desordem autossômica recessiva). Neste último caso, é possível não ser os pais que tem a desordem (mutação silenciosa), por isso é necessário analisar a história familiar.

Defeitos de diferentes genes podem gerar diferentes tipos de ataxia, a maioria dos quais é progressiva. Cada tipo atua causando má coordenação, mas cada um tem sinais e sintomas específicas.


Testes e Diagnósticos

Além da realização de um exame físico e um exame neurológico, incluindo a verificação de sua memória e concentração, visão, audição, equilíbrio, coordenação e reflexos, seu médico pode solicitar estes testes de laboratório:

- Exames de sangue. Alguns exames de sangue pode confirmar ou excluir a condição de suspeita. Os testes específicos dependerão da causa suspeita, mas provavelmente incluirá uma hemograma completo, que ajuda a avaliar sua saúde geral e detectar uma gama de doenças como a infecção e intoxicação por metais pesados.
- Testes de urina. Análise de urina pode sugerir certas anormalidades sistêmicas que podem ser relacionadas a algumas formas de ataxia.
- Estudos de imagem. Um exame de tomografia computadorizada ou ressonância magnética do seu cérebro pode ajudar a determinar as causas potenciais.
- Punção lombar. Uma agulha é inserida na sua parte inferior das costas (região lombar) entre dois ossos lombares (vértebras) para remover uma amostra de líquido cefalorraquidiano. O fluído, que envolve e protege seu cérebro e da medula espinhal, é enviado a um laboratório para testes.
- Testes genéticos. Seu médico pode recomendar testes genéticos para determinar se você ou seu filho tem a mutação do gene que faz com que uma das condições de ataxia hereditária.


Tratamento
Não há nenhum tratamento especifico para Ataxia. Em alguns casos, tratar a causa subjacente ajuda a tratar a Ataxia. Em outros casos, tais como Ataxia resultante de varicela ou outra infecção viral, é susceptível de resolver pelo próprio corpo ao longo do tempo. Seu médico pode recomendar dispositivos adaptáveis ou terapias para ajudar a lidar com Ataxia durante este período.

Dispositivos adaptáveis
Ataxia causa condições tais como esclerose múltipla ou paralisia cerebral, sendo que a Ataxia pode não ser tratável. Nesse caso, seu médico poderá recomendar dispositivos adaptáveis. Eles incluem:

- Bengalas ou caminhadores
- Utensílios para comer com certa liberdade
- Auxiliares de comunicação para falar

Terapias
Você pode se beneficiar de certas terapias, incluindo:

- Fisioterapia para ajudá-lo a construir a força e melhorar a sua mobilidade
- Terapia ocupacional para ajudá-lo com tarefas diárias da vida, tais como alimentar-se
- Fonoaudiologia para melhorar o discurso e ajuda a engolir

Fonte: IndicedeSaude.com