19 de dezembro de 2016

Anomalias estruturais e funcionais na ressonância magnética do córtex cerebeloso e núcleos na SCA3, SCA6 e AF


Resumo 
 A ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3), ataxia espinocerebelosa tipo 6 (SCA6) e ataxia de Friedreich (AF) são ataxias hereditárias comuns. São bem conhecidos os diferentes padrões de atrofia do córtex cerebeloso. Os dados sobre os núcleos cerebelosos são escassos. Considerando que há muito tempo se pensa que os núcleos cerebelosos estão preservados na ataxia espinocerebelosa tipo 6, a histologia mostra uma marcada atrofia dos núcleos na ataxia de Friedreich e ataxia espinocerebelosa tipo 3. No presente estudo utilizou-se a sensibilidade à ponderação para avaliar a atrofia dos núcleos cerebelosos em pacientes com ataxia espinocerebelosa tipo 6 (n = 12, faixa etária 41-76 anos, cinco mulheres), ataxia de Friedreich (n = 12, faixa etária 21-55 anos, sete mulheres), ataxia espinocerebelosa tipo 3 (n = 10, faixa etária 34-67 anos, três do sexo feminino), e controlo de idade e sexo (total n = 23, faixa etária de 22-75 anos, 10 mulheres). Utilizaram-se imagens de ressonância magnética ponderadas na T1 para calcular o volume do cerebelo. Além disso, imagens de ressonância magnética funcional de campo ultra-elevado foram realizadas com métodos de normalização otimizados para avaliar a função do córtex cerebeloso e dos núcleos durante movimentos simples da mão. Como esperado, o volume do cerebelo foi marcadamente reduzido na ataxia espinocerebelosa tipo 6, preservada na ataxia de Friedreich e ligeiramente reduzida na ataxia espinocerebelosa tipo 3. O volume dos núcleos cerebelosos foi reduzido nos três grupos de pacientes em comparação com os controlos pareados (P -valores <0 a="" amostras="" atrofia="" cereb="" cleos="" de="" dos="" duas="" n="" span="" t="" testes="">elosos foi mais pronunciada na ataxia espinocerebelosa de tipo 6. Num nível funcional, a ativação cerebelosa relacionada com a movimentação manual foi alterada em todos os três distúrbios. Dentro do córtex cerebeloso, o sinal de imagem da ressonância magnética funcional foi significativamente reduzido na ataxia espinocerebelosa tipo 6 e ataxia de Friedreich em comparação com os controlos pareados (valores de P <0 cluster="" corrigido="" de="" limiar="" nbsp="" por="" span="" tamanho="">bootstrap e testes t de duas amostras). A diferença não foi observada na ataxia espinocerebelosa tipo 3. Dentro dos núcleos cerebelosos, as reduções foram significativas ao comparar a ataxia espinocerebelosa tipo 6 e a ataxia de Friedreich com controlos pareados (P <0 d="" limiar="" span="">o tamanho de cluster corrigido por bootstrap, testes t de duas amostras). A imagiologia ponderada pela suscetibilidade permitiu a descrição da atrofia dos núcleos cerebelosos em pacientes com ataxia de Friedreich e ataxia espinocerebelosa tipo 3. Na ataxia espinocerebelosa tipo 6, a patologia não se restringiu ao córtex cerebeloso, mas também envolvia os núcleos cerebelosos. Por outro lado, os dados da ressonância magnética funcional revelaram que a patologia na ataxia de Friedreich e na ataxia espinocerebelosa tipo 3 não se restringe aos núcleos cerebelosos. Houve envolvimento funcional do córtex cerebeloso apesar de nenhuma ou pequenas mudanças estruturais. 


(artigo traduzido) 


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