Potenciais evocados cervicais e oculares vestibulares na doença de Machado-Joseph: envolvimento funcional das vias otolíticas

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Rodrigo Souza Ribeiro, Melissa Marques Pereira, José Luiz Pedroso, Pedro Braga-Neto, Orlando Graziani Povoas Basottini, Gilberto Mastrocola Manzano


Destaques

• A doença de Machado-Joseph tem uma ampla gama de manifestações clínicas
• Investigámos os potenciais cervicais e oculares vestibulares miogénicos em 14 pacientes com a doença de Machado-Joseph (DMJ)
• O otolíticos relacionados com as vias cVEMP e oVEMP são frequentes e muito comprometidos na DMJ

Resumo

Introdução
A d0oença de Machado-Joseph é definida como uma ataxia autossómica dominante causada pela degeneração do cerebelo e das suas ligações e está associada com uma vasta gama de sintomas clínicos. O envolvimento do sistema vestibular é responsável por vários sinais e sintomas observados nos indivíduos acometidos pela doença. Medimos os potenciais evocados miogénicos cervicais e oculares vestibulares numa amostra de pacientes com a doença de Machado-Joseph, a fim de avaliar as vias funcionais envolvidas.

Métodos
As medições bilaterais dos potenciais evocados miogénicos cervicais e ovulares vestibulares (cVEMP e oVEMP) foram obtidas de 14 pacientes sintomáticos com doença de Machado-Joseph geneticamente comprovada e comparados com os de um grupo de 20 indivíduos saudáveis ​​de controlo.

Resultados
Treze (93%) dos pacientes apresentaram pelo menos um resultado de teste anómalo; as respostas oVEMP e cVEMP estavam ausentes em 17/28 (61%) e 11/28 (39%) medições, respetivamente; e foi encontrada uma latência prolongada do cVEMP em 3/28 (11%) medições. Dos 13 pacientes com respostas anómalas, 9/13 (69%) pacientes apresentaram respostas anómalas discordantes: quatro com o oVEMP ausente e o cVEMP presente, dois com o cVEMP ausente e o oVEMP presente, e três apresentaram o cVEMP com latências unilaterais prolongadas.

Conclusão
Ambas as vias vestibulocolicas e vestíbulo-oculares otolíticas são severamente afetadas em pacientes com doença de Machado-Joseph, avaliados pelos VEMPs.


(artigo traduzido)


Fonte: http://www.jns-journal.com/article/S0022-510X(15)02093-6/abstract


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