Rodrigo
Souza Ribeiro, Melissa Marques Pereira, José Luiz Pedroso, Pedro Braga-Neto,
Orlando Graziani Povoas Basottini, Gilberto Mastrocola Manzano
Destaques
• A doença de Machado-Joseph
tem uma ampla gama de manifestações clínicas
• Investigámos os potenciais
cervicais e oculares vestibulares miogénicos em 14 pacientes com a doença de
Machado-Joseph (DMJ)
• O otolíticos relacionados
com as vias cVEMP e oVEMP são frequentes e muito comprometidos na DMJ
Resumo
Introdução
A d0oença de Machado-Joseph
é definida como uma ataxia autossómica dominante causada pela degeneração do
cerebelo e das suas ligações e está associada com uma vasta gama de sintomas
clínicos. O envolvimento do sistema vestibular é responsável por vários sinais
e sintomas observados nos indivíduos acometidos pela doença. Medimos os
potenciais evocados miogénicos cervicais e oculares vestibulares numa amostra
de pacientes com a doença de Machado-Joseph, a fim de avaliar as vias
funcionais envolvidas.
Métodos
As medições bilaterais dos
potenciais evocados miogénicos cervicais e ovulares vestibulares (cVEMP e
oVEMP) foram obtidas de 14 pacientes sintomáticos com doença de Machado-Joseph
geneticamente comprovada e comparados com os de um grupo de 20 indivíduos
saudáveis de controlo.
Resultados
Treze (93%) dos pacientes
apresentaram pelo menos um resultado de teste anómalo; as respostas oVEMP e
cVEMP estavam ausentes em 17/28 (61%) e 11/28 (39%) medições, respetivamente; e
foi encontrada uma latência prolongada do cVEMP em 3/28 (11%) medições. Dos 13
pacientes com respostas anómalas, 9/13 (69%) pacientes apresentaram respostas
anómalas discordantes: quatro com o oVEMP ausente e o cVEMP presente, dois com o
cVEMP ausente e o oVEMP presente, e três apresentaram o cVEMP com latências
unilaterais prolongadas.
Conclusão
Ambas as vias vestibulocolicas
e vestíbulo-oculares otolíticas são severamente afetadas em pacientes com
doença de Machado-Joseph, avaliados pelos VEMPs.
(artigo traduzido)
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