Sobre o EFACTS

O EFACTS (Consórcio Europeu da Ataxia de Friedreich para Estudos Translacionais) reúne um corpo de conhecimentos para adotar uma estratégia de investigação translacional para a doença rara neurológica autossómica recessiva, ataxia de Friedreich (FRDA).

A FRDA é uma doença altamente debilitante que conduz à perda da capacidade de andar e de dependência para todas as atividades. Alguns pacientes têm cardiomiopatia que pode causar a morte prematura, perda visual e auditiva, pés cavos, diabetes.
O início dá-se geralmente na infância, mas pode variar desde a infância até a idade adulta. A FRDA envolve a saúde infantil e aspetos do envelhecimento. Os indivíduos afetados pela FRDA, assim como os especialistas clínicos, são dispersas. Este é um obstáculo para que os pacientes recebam os cuidados de que necessitam, e para os médicos e investigadores a fazer progressos.

O EFACTS foi criado para ultrapassar esta limitação. O EFACTS acredita firmemente que, 12 anos depois que os investigadores europeus terem descoberto o gene da FRDA, a frataxina, quando novos tratamentos para a FRDA estão sendo desenvolvidas, o momento é propício para investir na investigação da FRDA numa escala europeia forma concertada.
O EFACTS reúne a massa crítica de investigadores e clínicos para explorar a base de pacientes, reagentes da investigação e conhecimento para o progresso. Isto acontece quando as tecnologias de informação podem agir como um apoio fundamental para o trabalho colaborativo na coleta de dados de pacientes e material, tornando-o disponível aos principais investigadores para análise avançada, investigação e desenvolvimento de medicamentos.

A proposta deste projeto tem os seguintes objetivos científicos e tecnológicos:

- Preencher, exaustivamente, um banco de dados europeu sobre a FRDA, ligada a um biobanco;
- Definir um painel de instrumentos de avaliação clínica;
- Construir com base no conhecimento da estrutura e função da frataxina;
- Construir com base no conhecimento da cascata patogénica;
- Construir com base no conhecimento de mecanismos epigenéticos do silenciamento da frataxina;
- Desenvolver novos modelos celulares e animais para o estudo da FRDA;
- Identificar biomarcadores da FRDA;
- Identificar modificadores genéticos da FRDA;
- Desenvolver terapias para a FRDA.



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