A AAVLife angaria financiamentos de 12 milhões de dólares para avançar com a terapia genética para a Ataxia de Friedreich


A AAVLife, uma empresa de terapia genética especializada em doenças raras, anunciou que angariou financiamentos de 12 milhões de dólares para avançar em estudos clínicos, sobre o trabalho promissor na ataxia de Friedreich.

A Versant Ventures, uma empresa internacional de ciências da vida de capital de risco, liderou o financiamento com a participação da iniciativa INSERM Transfert, uma empresa francesa de investimento ligada ao Instituto Nacional Francês de Saúde e Investigação Médica (INSERM).

"A terapia genética tem feito grandes progressos, com recentes descobertas que mostram o potencial para melhorar significativamente a vida dos pacientes com doenças genéticas,", disse o Dr. Thomas Woiwode, parceiro da Versant Venture. "Na AAVLife, reunimos uma equipa de classe mundial, focada na condução deste programa para a clínica para trazer o verdadeiro benefício para os pacientes com ataxia de Friedreich."

Matthieu Coutet, parceiro da iniciativa INSERM Transfert, disse, "Temos o privilégio de ter acesso antecipado à excitante pesquisa do INSERM e ver a necessidade de transferir o programa sobre a ataxia de Friedreich do laboratório para os doentes."

A ataxia de Friedreich é causada por uma mutação no gene frataxina, que resulta em sintomas neurológicos e cardíacos progressivos, que normalmente aparecem na infância ou durante a adolescência. A degradação progressiva da função cardíaca é responsável pela maioria das mortes por esta doença. Não existem terapias aprovadas.

O trabalho de investigação na Nature Medicine relatou o uso bem-sucedido de uma abordagem da terapia genética num modelo de rato desenvolvido através da exclusão do gene frataxina. Os autores relatam que estes ratos desenvolvem a mesma degradação progressiva da função cardíaca e que a entrega de um gene frataxina normal usando um vírus adeno-associado (AAV) restaurou completamente a função cardíaca normal e inverteu o alargamento patológico do coração nos ratos que já tinham progredido para insuficiência cardíaca.

A AAVLife já avançou com a investigação desta abordagem da terapia genética em estudos pré-clínicos para informar decisões sobre a dosagem e via de administração que devem ser usados em ensaios clínicos. A empresa vai ser conferenciar com as autoridades reguladoras sobre os requisitos de estudos sobre a toxicidade e projetos de testes clínicos. O objetivo é iniciar um ensaio clínico em 2015 para avaliar a terapia genética para a disfunção cardíaca associada com a ataxia de Friedreich.

"A ataxia de Friedreich pode ser uma doença rara, mas é uma característica muito comum para a vida quotidiana dos pacientes e suas famílias," disse a Dra. Amber Salzman, cofundadora e diretora executiva da AAVLife. "Estamos a andar com os cuidados adequados, mas também com a urgência."

Os fundadores da AAVLife já desempenharam papéis proeminentes e variados em trazer a terapia genética para o uso clínico:

- Dr. Patrick Aubourg, Chefe de Neuropediatria no Hospital Bicêtre Paris Sud, França. O Dr. Aubourg liderou o primeiro ensaio clínico a usar terapia genética no tratamento da adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença genética que pode resultar em neurodegeneração fatal. Ele e seu grupo de investigação ganharam, em 2010, o prémio científico Grand Prix, da Fundação Simone e Cino del Duca, pelas suas descobertas no campo das doenças genéticas do sistema nervoso central.

- Dr. Pierre Bougnères, Chefe de Endocrinologia Pediátrica no Hospital Bicêtre Paris Sud, França. Com o Dr. Aubourg, o Dr. Bougnères desenvolveu e levou a cabo o ensaio para a ALD.

- Dr. Ronald Crystal, Presidente da Medicina Genética e Professor de Medicina Interna na Weill Cornell Medical College, em Nova Iorque, EUA. O Dr. Crystal lidera o grupo de investigação que usou pela primeira vez um vírus recombinante como um veículo para a terapia genética in vivo. O grupo realizou testes de terapia genética em humanos para fibrose cística, isquemia cardíaca, cancro e distúrbios do sistema nervoso central. Este ano, o jornal Human Gene Therapy presenteou o Dr. Crystal com o seu Pioneer Award, em reconhecimento do seu trabalho seminal sobre vetores adenovírus.

- Dra. Hélène Puccio, Chefe de uma equipa de investigação no Instituto de Genética e Biologia Molecular e Celular, Universidade de Estrasburgo, França. A Dra. Puccio concentrou a sua investigação nos mecanismos fisiopatológicos envolvidos em ataxias, como a ataxia de Friedreich. Ela é a autora principal do trabalho na Nature Medicine.

- Dra. Amber Salzman, CEO. A Dra. Salzman, uma matemática por formação, serviu como um membro da equipa executiva da R&D, na GlaxoSmtihKline, onde planeou e gerenciou projetos de desenvolvimento de medicamentos e ensaios clínicos, compreendendo mais de 30.000 pacientes em todo o mundo. Posteriormente, ela liderou a Cardiokine Inc. como CEO, antes da sua aquisição pela Comerstone Therapeutics. Ela é a Presidente da Fundação Stop ALD, um grupo que pretende impulsionar e melhorar a terapia para a ALD. Ela desempenhou um papel chave em realizar o ensaio clínico inicial de terapia genética para a ALD.

Sobre a ataxia de Friedreich

A ataxia de Friedreich afeta 10.000 a 20.000 pessoas nos Estados Unidos e na Europa. Os sintomas geralmente aparecem no início da vida, entre as idades de 5 e 15, embora possam aparecer na idade adulta. Um sintoma precoce é a perda de controlo dos movimentos do corpo (ataxia), muitas vezes começando com dificuldade em andar e, em seguida, espalhando-se para os membros superiores e tronco. Os danos no sistema nervoso são muitas vezes acompanhados por danos no coração. Os sintomas cardíacos podem incluir o alargamento do coração, fibrose do tecido do coração e anormalidades do ritmo cardíaco. A ataxia de Friedreich é causada por uma mutação num gene denominado FXN. A mutação limita a produção da proteína codificada pelo FXN, chamado frataxina, que é essencial para a função normal da mitocôndria, as “fábricas de energia" da célula. A doença é autossómica recessiva, ou seja, que surge quando uma pessoa tem herda duas cópias do gene mutado, uma de cada progenitor.

Sobre a AAVLife

A AAVLife, registrada em Paris, França, é uma empresa privada dedicada ao avanço de terapia genética para as doenças raras. Mais informações estão disponíveis em www.aavlife.com.

Sobre a Versant

A Versant Ventures é uma empresa de capital de risco líder especializada em investimentos em produtos bio-farmacêuticos inovadores, dispositivos médicos e outras oportunidades em ciências da vida. Fundada em 1999, a empresa é composta por uma equipa experiente e comprometida em ajudar os empreendedores a construir empresas de sucesso que tenham impacto na prestação de cuidados de saúde e melhoramento na qualidade de vida. Além de uma equipa focada na indústria biotecnológica, em Basel, Suíça e em San Francisco Bay Area, EUA, a Versant está presente em outras duas localidades geográficas do Sul da Califórnia, EUA e do Minnesota, EUA. Mais informações estão disponíveis em www.versantventures.com.

Sobre a iniciativa INSERM Transfert

A iniciativa INSERM Transfert é uma empresa de investimento de ciências da vida com sede em Paris, França, ligada ao Instituto Nacional Francês de Saúde e Investigação Médica (INSERM). A iniciativa INSERM Transfert foca os seus investimentos em empresas provenientes de laboratórios de pesquisa públicos. A iniciativa INSERM Transfert conseguiu 39 milhões de euros e é apoiada pelo INSERM, France BPI (através dos fundos FNA), empresas farmacêuticas de alto nível e uma companhia de seguros. A iniciativa INSERM Transfert tem investido em mais de 20 empresas desde 2001. Para obter mais informações, visite: www.it-initiative.fr.




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