Identificar alterações estruturais do cerebelo pode servir como biomarcador para a ataxia, diz estudo

Investigadores da Fundação Santa Lucia IRCCS, Itália, descobriram que a atrofia cerebelosa pode afetar estruturas cerebrais relacionadas com as emoções, pensamento e memória, o que pode em parte explicar os sintomas da ataxia. Os resultados sugerem que identificar alterações na estrutura do cerebelo através de imagens pode ajudar a detetar a degeneração cerebelosa e a ataxia.

Estas observações no estudo, "Impacto da atrofia cortical cerebelosa na massa cinzenta e pedúnculos cerebelosos, avaliada pela morfometria baseada em voxel e difusão de imagens de alta resolução angular", apareceram no jornal Functional Neurology.

O cerebelo é a região do cérebro que controla o movimento e tarefas motoras. Mais recentemente, os cientistas descobriram que é o cerebelo também está envolvido na cognição e nas emoções, embora não seja claro como esta região está ligada a estas funções cerebrais. A atrofia cerebelosa pode afetar todas as regiões ligadas ao cerebelo. Portanto, estudar a estrutura do cérebro de pacientes com esta condição pode lançar luz sobre a conexão funcional e estrutural do cerebelo com o resto do cérebro.

No presente estudo, os autores avaliaram a ocorrência de alterações estruturais no cérebro, devido à degeneração cerebelosa numa coorte de sete pacientes com ataxia cerebelosa - dois com ataxia espinocerebelosa tipo 2, um com ataxia de Friedreich e quatro com ataxia cerebelosa idiopática.

Usando técnicas de imagem e análises estruturais, observaram que diferentes regiões do cérebro - o núcleo caudado, giro do cíngulo e o córtex orbitofrontal - mostraram uma diminuição simétrica no volume de matéria cinzenta dos pacientes comparados com controlos normais.

Juntamente com o cerebelo, a região do núcleo caudado está relacionada com os movimentos voluntários. O giro cingulado está envolvido no controlo emocional na recuperação da memórias e cognição geral, enquanto o córtex orbitofrontal está relacionado com a atividade do cerebelo. Estas observações sugeriram a ligação funcional entre o cerebelo e as três regiões do cérebro.

"Ao comparar os pacientes que apresentavam atrofia cerebelosa geral com os controlos normais, fomos capazes de investigar que regiões do cérebro foram afetadas pela sua atrofia cerebelosa," escreveram os autores.

A ressonância magnética de difusão (dMRI) é uma técnica não-invasiva que mapeia um tecido com base na capacidade de uma molécula de água viajar no tecido. Os investigadores descobriram uma correlação entre os valores da dMRI de uma região do cerebelo, o pedúnculo cerebeloso do meio, e os resultados totais da ataxia e alguns dos seus sub-resultados, tais como as funções cinéticas e os distúrbios do movimento ocular.

Especificamente, os pacientes com baixos valores dMRI tiveram resultados mais elevados na ataxia, enquanto os pacientes com valores elevados dMRI tiveram resultados mais baixos na ataxia - sugerindo que a dMRI poderia ser um biomarcador útil para a imagiologia da degeneração cerebelosa e da ataxia.

(artigo traduzido por Fátima d’Oliveira)

Fonte: https://friedreichsataxianews.com/2017/03/30/ataxia-identified-using-cerebellum-structural-changes-biomarker/

Degeneração cerebelosa

 

O que é a degeneração cerebelosa?

A degeneração cerebelar é uma doença em que neurónios no cerebelo (a área do cérebro que controla a coordenação muscular e equilíbrio) se deterioram e morrem. As doenças que causam a degeneração cerebelar também podem envolver áreas do cérebro que ligam o cerebelo da medula espinal, tais como a medula oblongata, córtex cerebral e tronco encefálico. A degeneração cerebelosa é frequentemente causada por mutações genéticas hereditárias que alteram a produção normal de proteínas específicas necessárias para a sobrevivência dos neurónios.

Doenças associadas: As doenças que são específicos do cérebro, bem como doenças que ocorrem em outras partes do corpo, podem fazer com que neurónios morram no cerebelo. As doenças neurológicas que causam a degeneração cerebelar incluem:

• acidente vascular cerebral agudo e hemorrágico, quando houver falta de fluxo de sangue ou de oxigénio ao cerebelo
• atrofia corticocerebelosa, atrofia de múltiplos sistemas e degeneração olivopontocerebelar, doenças degenerativas progressivas onde a degeneração cerebelar é uma característica fundamental
• ataxia de Friedreich e outros ataxias espinocerebelares, causadas por mutações genéticas hereditárias que progressivamente matam neurónios do cerebelo, tronco cerebral e medula espinal
• encefalopatias espongiformes transmissíveis (tais como a doença de Creutzfeldt-Jakob, mais conhecida como a “doença das vacas loucas”), no qual as proteínas anormais causam a inflamação do cérebro, especialmente do cerebelo
• esclerose múltipla, em que os danos da membrana de isolamento (mielina), que cobre e protege as células nervosas podem envolver o cerebelo.

Entre as doenças que podem causar a degeneração cerebelosa incluem:

• doenças endócrinas que afetam a tiroide ou da glândula pituitária (hipófise)
• abuso crónico de álcool que resulta em dano cerebelar temporário ou permanente
• desordens paraneoplásicas em que os tumores em qualquer outro local no corpo produzem substâncias que causam o ataque das células do sistema imunitário aos neurónios do cerebelo. 

Sintomas: Os sintomas mais característicos da degeneração cerebelosa são um andar cambaleante e instável, com as pernas afastadas, geralmente acompanhado de uma oscilação do tronco para a frente e para trás. Outros sintomas incluem movimentos lentos, instáveis e bruscos dos braços e pernas, fala lenta e arrastando as palavras, e nistagmo (movimentos pequenos e rápidos oculares).

 

Fonte: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/degeneracion_cerebelosa.htm