12 de abril de 2016

Gestão precoce dos sintomas da ataxia de Friedreich pode ajudar os pacientes com a doença


Um estudo recente conduzido por várias instituições australianas descobriram que a contração muscular excessiva, chamada de espasticidade, aparece cedo em pacientes com ataxia de Friedreich (AF). Para otimizar a função das pessoas com AF, a particular gestão da espasticidade e do comprimento muscular reduzido devem ser considerados numa fase inicial da doença.

Estas descobertas, "Espasticidade gastrocnémia e sólea e comprimento do músculo na ataxia de Friedreich", foram publicados no Journal of Clinical Neuroscience.

A ataxia de Friedreich é uma doença hereditária progressiva que danifica células nervosas responsáveis ​​pela coordenação e contração muscular. Em pacientes com AF, os sintomas relacionados com a espasticidade e comprimento muscular reduzido geralmente aparece entre as idades de 10-15 anos. A maioria dos pacientes tornam-se incapazes de andar 15 a 20 anos após o aparecimento da doença.

Para avaliar a espasticidade dos membros inferiores em pacientes com AF e compreender a melhor abordagem e tempo de gestão da espasticidade, os investigadores examinaram 31 pacientes com AF típica e de início tardio. A contração excessiva dos músculos localizados na parte de trás do membro inferior (gastrocnémio/sóleo) e o comprimento do músculo dos pacientes foram medidos usando um método padronizado chamado Escala Modificada de  Tardieu (MTS).

Os investigadores então analisaram as relações entre a MTS e os parâmetros usados ​​para medir o grau de comprometimento devido à AF, como a Escala de Avaliação da Ataxia de Friedreich (FARS), Medição Funcional da Independência (FIM) e duração da doença. Eles também avaliaram as diferenças entre os 18 pacientes ambulantes e os 13 não-ambulantes.

A equipa descobriu que todos os participantes tiveram contrações excessivas em pelo menos um músculo que eram mais aparentes no início da doença e em participantes ambulantes. Entre os 31 participantes, 38,9 por cento dos ambulantes e 69,2 por cento dos indivíduos não-ambulantes mostraram contraturas em um ou ambos os músculos da parte da trás de seus membros inferiores. Além disso, tanto o gastrocnémio/sóleo como o ângulo de captura correlacionavam-se negativamente com o resultado FARS e positivamente com o resultado FIM.

"A MTS é sensível à progressão da doença e declínio funcional em pessoas com ataxia de Friedreich e estabeleceu uma base preliminar para investigar mais espasticidade dos membros inferiores com testes mais rigorosos e padronizados", escreveram os autores em seu relatório.

"Dada a prevalência significativa da espasticidade e perda precoce do comprimento muscular em pessoas com [ataxia de Friedreich], há uma necessidade crítica para uma maior exploração do papel da espasticidade no declínio funcional, como a gestão de espasticidade apropriada poder ser uma via importante para melhorar o controlo muscular, locomoção, e função", eles escreveram.


(artigo traduzido)