Radiações infravermelhas distantes protegem viabilidade num modelo celular da ataxia espinocerebelosa, impedindo a acumulação da proteína poliQ e melhorando a função mitocondrial



Chang JC, Wu SL, Hoel F, Cheng YSLiu KHHsieh M, Hoel A, Tronstad KJYan KC, Hsieh CL, Lin WY, Kuo SJ, Su SL, Liu CS 



Resumo 
A radiação infravermelha distante (FIR) está atualmente a ser investigada como uma potencial estratégia terapêutica em várias doenças cujo mecanismo seja desconhecido. Atualmente, testamos se a FIR medeia efeitos benéficos num modelo de celular da doença neurodegenerativa ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3). SCA3 é causada por uma mutação que conduz a uma expansão de poliglutamina anómala (poliQ) na proteína ataxina-3. A consequente agregação da ataxina-3 mutante resulta na disrupção de funções celulares vitais. Neste estudo, as células do neuroblastoma (SK-N-SH) foi transduzida para expressar proteínas ataxina-3-26Q não patogénicas ou ataxina-3-78Q patogénicas. As células que expressavam a ataxina-3-78Q demonstraram uma redução da viabilidade, e aumento da sensibilidade ao stress metabólico na presença de rotenona, um inibidor da respiração mitocondrial. exposição à FIR protegeu contra esses efeitos. Além disso, FIR melhorou a função respiratória mitocondrial, que foi significativamente comprometida nas células que expressavam a ataxina-3-78Q e ataxina-3-26Q células. Isto foi acompanhado por diminuição dos níveis de fragmentação mitocondrial em células tratadas com FIR, como observado por microscopia de fluorescência e análise de expressão de proteína. Finalmente, o perfil de expressão LC3-II, beclin-1 e p62 sugeriu que a FIR impedia os efeitos da autofagia observados em células que expressam inibição da ataxina-3-78Q. Em resumo, os nossos resultados sugerem que a FIR tem efeitos de resgate nas células que expressam a ataxina-3 mutada patogénica, através da recuperação da função mitocondrial e autofagia. 


(artigo traduzido) 



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