Ataxia: sintomas, causas, tratamento
Por: Virginia Casado Caballero
A ataxia não é uma síndrome ou uma doença, mas um sintoma que é descrito como a perda do controlo muscular nas extremidades, causando problemas no movimento e caminhar. Essa falta de controlo do motor ocorre porque o sistema nervoso do indivíduo está danificado.
As causas da ataxia são variadas, desde um traumatismo a uma doença neurodegenerativa. Dependendo da causa e dos sintomas específicos, pode-se diferenciar os vários tipos de ataxias.
É necessário que o tipo de ataxia seja identificada e diagnosticada corretamente, pois existem tratamentos específicos para cada tipo de ataxia.
Definição
Ataxia é um sintoma que é a perda do controlo muscular para realizar movimentos voluntários como caminhar ou pegar objetos. Observa-se a falta de coordenação e um desequilíbrio geral. Também podem ser afetados o discurso (por problemas na articulação), o movimento ocular e a deglutição.
Quando a ataxia persistir ao longo do tempo, geralmente, é porque há um dano no sistema nervoso, normalmente no cerebelo.
Este dano pode resultar de muitas causas, incluindo o abuso de drogas, um tumor, uma doença neurodegenerativa tal como esclerose múltipla ou mesmo uma condição herdada geneticamente.
Existem tratamentos para ajudar a melhorar a funcionalidade das pessoas com ataxia. O tratamento específico usado depende da causa da ataxia, mas normalmente incluem fisioterapia, terapia ocupacional e da fala, e alguma ajuda externa como cães de terapia.
Sintomas
A ataxia em si é um sintoma que compreende vários sinais, incluindo:
- Pouca coordenação motora
- Dificuldade em caminhar
- Tropeções contínuos
- Dificuldade em realizar qualquer tarefa motora, como comer, escrever ou vestir
- Problemas em articular palavras
- Nistagmo (movimentos rápidos e involuntários oculares)
- Dificuldade em engolir...
Estes sinais podem aparecer gradualmente ou subitamente, geralmente após um trauma.
Causas
A ataxia ocorre porque há uma degeneração ou perda de ligações nervosas. Estas podem estar localizadas no ouvido interno (cóclea), no sistema nervoso periférico ou, mais comumente, no cerebelo.
Quando a ataxia é causada por danos no cerebelo é chamada de ataxia cerebelosa. O cerebelo tem dois lados ou hemisférios que controlam a parte do corpo contralateral, por isso, se ocorre uma lesão no hemisfério esquerdo o défice observar-se-á nos movimentos do lado direito do corpo e o contrário no hemisfério direito.
As lesões podem ocorrer no cerebelo devido a várias causas, tais como:
Traumatismo crânio-encefálico
Um forte golpe na cabeça causado, por exemplo, num acidente automóvel pode danificar o cérebro ou da medula espinal e causar um tipo de ataxia chamada ataxia cerebelosa aguda, porque começa repentinamente.
Acidente vascular cerebral (AVC)
Um acidente vascular cerebral é a interrupção do fluxo sanguíneo para uma parte do cérebro, portanto, se não houver fluxo de nutrientes e oxigénio, as células nessa área podem ser danificadas ou destruídas, dependendo de quanto tempo dura o ataque.
Ataque isquémico transitório
Um ataque isquémico transitório é uma redução temporária do fluxo sanguíneo numa área do cérebro. Esta diminuição geralmente dura apenas alguns minutos e os sinais atáxicos podem desenvolver-se com o tempo.
Paralisia cerebral
A paralisia cerebral é uma condição que pode ser vista em vários distúrbios e é causada por uma lesão cerebral nos estágios iniciais do desenvolvimento, geralmente quando a criança tem menos de 2 anos. Entre os sintomas causados por esta condição, está a ataxia.
Esclerose múltipla
A esclerose múltipla é uma doença neurodegenerativa causada pela degradação da bainha de mielina (o material que rodeia os axónios para produzir corretamente as ligações nervosas), mas as causas desta deterioração são desconhecidas.
As pessoas com esta doença têm múltiplos sintomas, físicos e cognitivos, e um deles é a ataxia.
Varicela e outras infeções virais
A ataxia pode ocorrer, raramente, como resultado da varicela e outras infeções virais. Geralmente ocorre no final da doença, quando é a cura, e geralmente só dura alguns dias.
Síndromes paraneoplásicos
Este termo abrange um grupo de doenças neurodegenerativas que ocorrem como resultado do ataque do sistema imunitário para um tipo particular de cancro chamado neoplasia.
Os mais comuns são neoplasias do ovário, pulmão, mama ou nódulos. A ataxia pode aparecer meses ou anos após o cancro ter sido diagnosticado.
Tumores cerebrais
Ambos, malignos (cancro) e benignos, podem causar danos ao cerebelo e ataxia.
Efeitos secundários de alguns medicamentos
Alguns medicamentos podem causar uma reação tóxica e entre os seus sintomas inclui-se a ataxia. Entre os medicamentos com maior risco desse efeito secundário estão os barbitúricos, tais como fenobarbital e sedativos, como benzodiazepínicos.
Intoxicação
Algumas substâncias, como drogas, metais pesados, solventes… podem causar intoxicação, com a ataxia entre os sintomas. A duração deste sintoma depende da gravidade das intoxicações.
Deficiência de vitamina E ou vitamina B-12
A deficiência desses nutrientes pode causar danos cerebrais que acabam causando a ataxia.
Outros
Nalguns casos, não se encontra uma razão específica para que a ataxia ocorra: neste caso é chamada de ataxia esporádica degenerativa, que pode ser um sintoma de atrofia de múltiplos sistemas ou um distúrbio progressivo ou degenerativo.
Tipos de ataxias
A ataxia cerebelosa é classificada de acordo com a sua causa. Como é mostrado, existem inúmeras causas, mas, no geral, diferenciam-se apenas duas categorias: a hereditária e a genética. Ainda que em algumas classificações também se incluam a ataxia idiopática e a de causas desconhecidas.
Ataxias hereditárias
Nesta categoria estão incluídas todas as ataxias cuja causa é hereditária, ou seja, a condição que a causa foi herdada dos progenitores e, portanto, está presente desde o nascimento, mas pode-se não observar quaisquer sintomas até a idade adulta.
Estas ataxias ocorrem porque há um ou mais genes que não funcionam bem e não criam proteínas corretamente. Se as proteínas estão em boa condição podem causar problemas em células, neste caso, no sistema nervoso. As células nervosas degeneram ao longo do tempo, assim estas ataxias são geralmente progressivas e os sintomas vão piorando.
As doenças hereditárias podem ser de dois tipos, autossómica dominante, se só um dos progenitores for portador e apresentar a doença, ou autossómica recessiva, se herdar o gene de ambos os progenitores para se manifestar a doença.
No segundo caso, é possível que os pais não saibam que são portadores do gene, já que não apresentam quaisquer sintomas da doença.
Dependendo do gene que é afetado e do tipo, a ataxia tem características específicas, mas em todas se pode ver má coordenação motora.
- Ataxias autossómicas dominantes
Dentro desta categoria incluem-se:
- Ataxias espinocerebelosas: Atualmente descobriram-se 20 genes que estão envolvidos no aparecimento deste sintoma e a lista continua a crescer. Os sinais específicos dependem do gene afetado e da idade do seu aparecimento, embora em todos esteja presente a degeneração cerebelosa.
- Ataxia episódica (AE): Dentro deste grupo encontram-se as ataxias que ocorrem esporadicamente e geralmente duram poucos minutos. Este tipo de ataxia normalmente não vão encurtar a esperança de vida dos pacientes e os sinais são muito bem controlados com medicação. Atualmente existem sete tipos reconhecidos de ataxia episódica, são referidos como AE e um número na ordem de sua descoberta (1-7). As mais comuns são a AE1 e a AE2.
- Na AE1 os episódios atáxicos são leves e geralmente duram apenas alguns segundos ou minutos. As "crises" atáxicas podem ser provocadas por estímulos stressantes, surpreendentes ou movimentos abruptos ou súbitas e, muitas vezes, são acompanhadas por espasmos musculares.
- A AE2 é caracterizada por episódios mais longos, que podem durar desde 30 minutos até 6 horas, na qual a pessoa pode sentir tonturas, fadiga e fraqueza muscular. Este tipo de ataxia pode ser causado pelas mesmas razões que a AE1.
- Ataxias autossómicas recessivas
Dentro desta categoria incluem-se:
- Ataxia de Esta: é a ataxia hereditária mais comum. Os sintomas são causados por danos no cerebelo, espinal medula e nervos periféricos. Os sintomas geralmente começam a aparecer antes da idade de 25 anos.
O primeiro sinal é geralmente a dificuldade em andar, mas, gradualmente, os sintomas vão-se espalhando para o tronco e extremidades superiores.
Com o passar do tempo os músculos vão-se deteriorando e ocorrem deformidades, especialmente nos pés, pernas e mãos.
Quando a doença está muito avançada, outros sintomas como disartria (dificuldade em falar), fadiga, nistagmo, escoliose (deformidade da coluna vertebral), perda de audição, doenças do coração, tais como cardiomiopatia (aumento do coração) pode ser observados, o que pode levar a insuficiência cardíaca.
Ataxias hereditárias
- Ataxia-telangiectasia
Este tipo de ataxia é bastante raro, começa na infância e é progressiva, que degenera o cérebro e outros órgãos. Esta doença é frequentemente acompanhada por uma doença imune, de modo que o sistema imunitário pode falhar quando lutar contra outras doenças infeciosas.
O sinal mais característico desta doença são telangiectasias ou “aranhas” vasculares, que são veias que podem ser vistas nos olhos, orelhas e bochechas, embora existam pessoas nas quais não aparecem. Os primeiros sintomas que aparecem são uma retardação motora, falta de equilíbrio e dificuldade em articular bem.
As crianças muitas vezes também sofrem de infeções respiratórias. Os pacientes com ataxia-telangiectasia têm uma maior hipótese de desenvolver alguns tipos de cancro, tais como leucemia ou linfoma. A esperança de vida dos pacientes que sofrem desta doença não é longa: geralmente morrem durante a adolescência ou início da idade adulta (por volta dos 20 anos).
- Ataxia cerebelosa congénita
Este tipo de ataxia é resultado de uma lesão no cerebelo produzida antes ou durante o parto.
- Doença de Wilson
A doença de Wilson é caracterizada por acumulação de cobre em alguns órgãos tais como o cérebro e o fígado. A acumulação de cobre causa danos cerebrais e problemas tais como ataxia.
Diagnóstico
Uma vez que tenha sido provado que a pessoa mostra sinais típicos de ataxia, profissionais procuram a causa da doença através da realização de testes físicos e neurológicos, incluindo testes clínicos e neuroimagens.
Durante os testes neurológicos, os profissionais clínicos avaliam o seu estado cognitivo (incluindo memória e atenção), visão, audição, equilíbrio, coordenação e reflexos.
Os estudos de neuroimagem que normalmente são realizados são o TAC ou a ressonância magnética. Nestes testes, pode ser o estado estrutural do cérebro e determinar se a ataxia é devida a uma lesão no cerebelo.
Por vezes, pode ser realizada uma punção lombar, em que uma agulha é inserida no osso para extrair fluido cerebrospinal para analisar ainda mais e ver se há quaisquer problemas.
Finalmente, se há suspeitas de que ataxia é hereditária, também é realizada uma análise genética para verificar se há qualquer mutação genética que pode estar a causar a doença.
Tratamento para a ataxia
Não existe um único tratamento para a ataxia, uma vez que o tratamento está focado em curar a causa que causou a ataxia (por exemplo, varicela). Além disso, as terapias são também feitas geralmente para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
O tratamento geralmente envolve fisioterapia para fortalecer os músculos e melhorar a mobilidade, terapia ocupacional para melhorar a qualidade de vida da pessoa ensinando-os a realizar tarefas da vida diária de forma eficiente e terapia da fala, se a pessoa tem dificuldade em falar e articular as palavras.
Também podem ser necessárias algumas ferramentas de apoio, como cães de apoio ou acompanhantes para andar, utensílios modificados para tornar mais fácil escrever ou comer e ferramentas para facilitar a comunicação, especialmente a oral.
(artigo traduzido)
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