Função cardiorrespiratória de pacientes com ataxia de Friedreich sem impacto com tratamento com epoetina-alfa

No maior ensaio clínico até à data, os investigadores observaram que o tratamento da forma alfa da proteína eritropoietina não beneficia os pacientes com ataxia de Friedreich (AF).

O estudo, "Os efeitos a longo prazo da epoetina alfa em marcadores clínicos e bioquímicos da ataxia de Friedreich", foi publicado na revista Movement Disorders.

A eritropoietina é uma glicoproteína sintetizada no rim que regula a eritropoiese, o processo pelo qual as células vermelhas do sangue são produzidas. Esta proteína foi anteriormente relatada em como aumenta os níveis de frataxina nas células mononucleares do sangue periférico (PBMC) de pacientes com AF, com vários ensaios clínicos a testar os seus efeitos, mas obtendo-se resultados contraditórios.

Os investigadores projetaram um ensaio clínico para testar a eficácia da forma alfa de eritropoietina em pacientes com AF. A equipa recrutou 56 pacientes com AF que foram tratados quer com eritropoietina ou um placebo, administradas por via subcutânea numa dose de 1200 UI / kg de peso corporal a cada 12 semanas, durante 48 semanas.

Um total de 27 pacientes do grupo da eritropoietina e 26 pacientes no grupo do placebo completaram o estudo. O primeiro objetivo do estudo foi o efeito da epoetina alfa no pico de consumo de oxigênio (VO2 max) no teste de esforço cardiopulmonar, enquanto os objetivos secundários incluíram os níveis de frataxina nas células mononucleares do sangue periférico, melhora do quadro ecocardiográfico, reatividade vascular, progressão neurológica, destreza dos membros superiores, segurança e qualidade de vida.

Após 48 semanas de tratamento com epoetina alfa, não houve diferença significativa no primeiro objetivo do estudo, assim como não existiram grandes diferenças na maioria dos objetivos secundários.

"Embora os resultados não sejam a favor de um efeito de epoetina alfa na ataxia de Friedreich, este é o maior estudo a testar o seu efeito. Ainda é possível que a epoetina alfa possa mostrar algum efeito sintomático sobre o desempenho dos membros superiores. Este estudo fornece evidências de que a eritropoietina não melhora a VO2 max em pacientes com ataxia de Friedreich", concluíram os autores do estudo.


(artigo traduzido)




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