Cientistas da Universidade de Ruhr, em Bochum (Alemanha) desenvolvem um rato modelo com ataxia: condicionamento do piscar de olhos para um diagnóstico precoce
Os cientistas da
Universidade de Ruhr, em Bochum (Alemanha) estabeleceram um rato modelo com a
doença humana SCA6 (ataxia espinocerebelosa tipo 6). A SCA6 é caracterizada por
défices do movimento e causada por alterações genéticas semelhantes com a
coreia de Huntington. O rato modelo será utilizado para investigar os
mecanismos da doença. As experiências sugerem que uma deficiência no
condicionamento do piscar de olho pode ser um sintoma precoce da doença. A
equipa do Departamento de Zoologia e Neurobiologia publicou as suas conclusões no
"The Journal of Neuroscience";
o trabalho foi destacado pelo comentário do editor.
Ataxia
espinocerebelosa 6: alterações estruturais no canal de cálcio nos neurónios do
cerebelo
A SCA6, ou ataxia
espinocerebelosa tipo 6, é uma doença do movimento, o que resulta na perda de
um tipo especial de neurónios no cerebelo chamados células Purkinje. Esses
neurónios processam a informação sensorial para coordenar os movimentos. A
doença tem um início tardio e desenvolve-se no segundo período de vida. Os
doentes são muitas vezes confinados a uma cadeira de rodas e não há terapias
disponíveis. "Para entender como a doença se origina e progride e para desenvolver
novas estratégias terapêuticas, foi importante estabelecer um novo rato
modelo", diz a Dra. Melanie Mark, uma neurocientista da Universidade de
Ruhr, em Bochum (Alemanha).
A
modificação de um único fragmento de proteína causa os sintomas da doença
A SCA6 pertence, juntamente
com a coreia de Huntington, à família de doenças poliglutaminicas. São
caracterizadas por repetições do aminoácido glutamínico em proteínas
específicas das doenças. A equipa do Prof. Dr. Stefan Herlitze utilizou um
fragmento de canais de cálcio humano a partir de um paciente com SCA6 contendo
trechos de glutamina e trouxe-o para as células Purkinje cerebelosas de ratos.
Este fragmento de proteína foi suficiente para induzir sintomas semelhantes aos
da SCA6.
Dificuldades
no condicionamento do piscar de olhos
No entanto, os animais
desenvolveram outros problemas antes dos défices de movimento. As propriedades
fisiológicas das células Purkinje foram alteradas e o condicionamento da aprendizagem
foi prejudicado. O cientista apresentou um tom seguido por um sopro de ar sobre
o olho. Os animais saudáveis aprendem a fechar a pálpebra quando ouvem um
tom, antes do sopro de ar ser aplicado. No entanto, os animais com o fragmento
de canais de cálcio mutado não puderam aprender esta associação. "O
condicionamento do piscar de olhos é um método não invasivo, que tem o potencial
de ser usado para detetar doenças mediadas cerebelosas durante as fases
iniciais antes de os sintomas da doença, tais como défices de movimento, se
tornarem evidentes", sugere Stefan Herlitze.
(artigo traduzido)
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