Dados recentes do Instituto de Química Bioorgânica (Polónia) fornecem novas pistas sobre Neurobiologia

Dados recentes do Instituto de Química Bioorgânica (Polónia) fornecem novas pistas sobre Neurobiologia (um novo modelo rato de ataxina-3 humanizada combina as características genéticas, patogénese dos neurónios e células gliais e doença, SCA3/DMJ, de início tardio).

De acordo com notícias de Poznan, na Polónia, a investigação indicou que "a ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3/DMJ) é uma doença neurodegenerativa desencadeada pela expansão de repetições CAG no gene ATXN3. Aqui, nós relatamos a geração do primeiro modelo rato de ataxina-3 humanizada (Ki91), que fornece perspetivas sobre a patologia neuronal e glial da SCA3/DMJ."

Foi obtida uma citação da investigação do Instituto de Química Bioorgânica "Primeiro, a ataxina-3 mutante acumulada nos núcleos celulares em todo o cérebro Ki91, mostra manchas imunes difundidas e formam inclusões intranucleares. O alelo humanizado revelou expansões e contrações das repetições CAG nas transmissões inter-geracionais. A mutação CAG também exibia expansões específicas do tecido dependentes da idade, que foi mais proeminente no cerebelo, ponte e testículos dos animais Ki91. Além disso, os ratos Ki91 exibiam processos neuroinflamatórios, mostrando astroglioses na substância branca do cerebelo e a substância negra que acompanhou a desregulamentação transcricional do Serpina3n, um sinal molecular de neurodegeneração e danos cerebrais. Ao mesmo tempo, as células Purkinje do cerebelo em ratos Ki91 mostraram neurodegeneração, uma diminuição acentuada na imunoreatividade das Calbindina D-28 k e uma ligeira diminuição no número de células, modelando assim a degeneração do cerebelo observada na SCA3. Além disso, estas neuropatologias moleculares e celulares foram acompanhadas por défices comportamentais tardios na coordenação motora observados em testes em animais. Em resumo, criámos um modelo rato da ataxina-3 que combina os fenótipos moleculares e comportamentais da doença com as características genéticas da SCA3."

De acordo com as notícias, a investigação concluiu: "Este modelo vai ser muito útil para o estudo da patogenia e as respostas à terapia da SCA3/DMJ e outros distúrbios poliQ.”

Fonte: http://www.4-traders.com/SYSTEM-RESEARCH-CO-LTD-11551378/news/SYSTEM-RESEARCH--Recent-Findings-from-Institute-of-Bioorganic-Chemistry-Provides-New-Insights-into-19693768/